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Cushing-Syndrom: Ursachen, Anzeichen, Diagnose, Behandlung, Prognose

Das Cushing-Syndrom ist ein Komplex klinischer Symptome, der durch einen hohen Gehalt an Kortikosteroiden im Blut verursacht wird (Hyperkortizismus). Hypercortisolismus ist eine Dysfunktion des endokrinen Systems. Seine primäre Form ist mit der Pathologie der Nebennieren verbunden, und die sekundäre entwickelt sich mit der Niederlage des Hypothalamus-Hypophysen-Systems des Gehirns.

Glukokortikosteroide sind Hormone, die alle Arten des Stoffwechsels im Körper regulieren. Die Synthese von Cortisol in der Nebennierenrinde wird unter dem Einfluss des andrenocorticotropen Hormons (ACTH) der Hypophyse aktiviert. Die Aktivität des letzteren wird durch die Hormone des Hypothalamus - Corticoliberins kontrolliert. Die koordinierte Arbeit aller Glieder der humoralen Regulierung stellt das korrekte Funktionieren des menschlichen Körpers sicher. Der Verlust von mindestens einer Verbindung von dieser Struktur führt zur Hypersekretion von Corticosteroiden durch die Nebennieren und der Entwicklung von Pathologie.

Cortisol hilft dem menschlichen Körper, sich schnell an die Auswirkungen negativer Umweltfaktoren anzupassen - traumatisch, emotional, infektiös. Dieses Hormon ist unentbehrlich für die Umsetzung der Vitalfunktionen des Körpers. Glukokortikoide erhöhen die Intensität des Katabolismus von Proteinen und Aminosäuren und hemmen gleichzeitig die Spaltung von Glukose. Infolgedessen beginnen sich die Körpergewebe zu verformen und zu verkümmern, und Hyperglykämie entwickelt sich. Fettgewebe reagiert unterschiedlich auf das Niveau der Glukokortikoide im Blut: in einigen beschleunigt der Prozess der Fettabscheidung, und andere - die Menge an Fettgewebe nimmt ab. Wasser-Elektrolyt-Ungleichgewicht führt zur Entwicklung von Myopathie und arterieller Hypertonie. Eine beeinträchtigte Immunität verringert den Gesamtwiderstand des Körpers und erhöht seine Anfälligkeit für virale und bakterielle Infektionen. Wenn Hyperkortikoidismus die Knochen, Muskeln, Haut, Herzmuskel und andere innere Organe betrifft.

Das Syndrom wurde erstmals 1912 vom amerikanischen Neurochirurgen Harvey Williams Cushing beschrieben, weshalb es seinen Namen erhielt. N. Itsenko führte eine unabhängige Studie durch und veröffentlichte seine wissenschaftliche Arbeit über die Krankheit wenig später im Jahr 1924, weshalb der Name des Cushing-Syndroms in den postsowjetischen Ländern üblich ist. Frauen leiden sehr viel häufiger an dieser Krankheit als Männer. Die ersten klinischen Symptome treten im Alter von 25-40 Jahren auf.

Cushing-Syndrom manifestiert sich durch eine Fehlfunktion des Herzens, Stoffwechselstörungen, eine besondere Art von Fettablagerung im Körper, Schäden an Haut, Muskeln, Knochen und Funktionsstörungen des Nervensystems und der Fortpflanzungsorgane. Bei Patienten mit rundem Gesicht schwellen die Augenlider, eine helle Röte tritt auf. Frauen bemerken übermäßiges Wachstum der Gesichtsbehaarung. Im oberen Teil des Körpers und nicht im Nacken sammelt sich viel Fett an. Dehnungsstreifen erscheinen auf der Haut. Bei Patienten mit gestörter Menstruation ist die Klitoris hypertrophisch.

Die Diagnose des Syndroms basiert auf den Ergebnissen der Laborbestimmung von Cortisol im Blut, tomographischen und szintigraphischen Untersuchungen der Nebennieren. Die Behandlung der Pathologie ist:

  • bei der Ernennung von Medikamenten, die die Sekretion von Kortikosteroiden hemmen,
  • bei der symptomatischen Therapie,
  • bei der operativen Entfernung eines Neoplasmas.

Ätiologie

Die ätiopathogenetischen Faktoren des Cushing-Syndroms sind in zwei Gruppen unterteilt - endogene und exogene.

  1. Die erste Gruppe umfasst hyperplastische Prozesse und Neoplasien der Nebennierenrinde. Ein hormonproduzierender Tumor der kortikalen Schicht wird als Corticosterom bezeichnet. Nach Herkunft ist es Adenom oder Adenokarzinom.
  2. Die exogene Ursache des Hyperkortizismus ist die intensive und langfristige Therapie verschiedener Erkrankungen mit Kortikosteroiden und kortikotropen Hormonen. Das Drogensyndrom entwickelt sich bei unsachgemäßer Behandlung mit Prednison, Dexamethason, Hydrocortison und Diprospan. Dies ist die sogenannte iatrogene Art der Pathologie.
  3. Cushing's Pseudosyndrom hat ein ähnliches klinisches Bild, wird aber durch andere Faktoren verursacht, die nicht mit Nebennierenschäden zusammenhängen. Dazu gehören alimentäre Fettleibigkeit, Alkoholabhängigkeit, Schwangerschaft, neuropsychiatrische Erkrankungen.
  4. Cushing-Krankheit wird durch erhöhte Produktion von ACTH verursacht. Die Ursache dieser Erkrankung ist Hypophysen-Mikroadenom oder Corticotropinom, in den Bronchien, Hoden oder Eierstöcken gelegen. Die Entwicklung dieses gutartigen Drüsentumors trägt zu Kopfverletzungen, verschleppten Neuroinfektionen, Geburten bei.
  • Der gesamte Hypercortisolismus entsteht, wenn alle Schichten der Nebennierenrinde betroffen sind.
  • Teilweise geht eine isolierte Läsion einzelner kortikaler Zonen einher.

Pathogenetische Verbindungen des Cushing-Syndroms:

  1. Hypersekretion von Cortisol
  2. Beschleunigung der katabolen Prozesse
  3. Spaltung von Proteinen und Aminosäuren
  4. strukturelle Veränderungen in Organen und Geweben,
  5. Störung des Kohlenhydratstoffwechsels, die zu Hyperglykämie führt,
  6. abnormale Fettdepots auf dem Rücken, Hals, Gesicht, Brust,
  7. Säure-Basen-Ungleichgewicht,
  8. eine Abnahme des Blutkaliums und eine Zunahme von Natrium,
  9. Anstieg des Blutdrucks
  10. depressive Immunabwehr
  11. Kardiomyopathie, Herzversagen, Arrhythmie.

Personen in der Risikogruppe für die Entwicklung von Hyperkortisolismus:

  • Athleten,
  • schwangere Frauen
  • Süchtige, Raucher, Alkoholiker,
  • psychotisch.

Symptomatologie

Die klinischen Manifestationen des Cushing-Syndroms sind vielfältig und spezifisch. In der Pathologie entwickelt sich die Funktionsstörung des nervösen, sexuellen und kardiovaskulären Systems.

  1. Das erste Symptom der Krankheit - krankhafte Fettleibigkeit, durch ungleichmäßige Ablagerung von Fett über den Körper gekennzeichnet. Bei Patienten mit Unterhautfettgewebe ist am Hals, Gesicht, Brust, Bauch am stärksten ausgeprägt. Ihr Gesicht sieht aus wie der Mond, ihre Wangen werden violett, unnatürliches Erröten. Die Figur der Patienten wird unregelmäßig geformt - ein kompletter Körper an dünnen Gliedmaßen.
  2. Auf der Haut des Körpers erscheinen Streifen oder Dehnungsstreifen einer lila-bläulichen Farbe. Dies sind Striae, deren Auftreten mit Überdehnung und Ausdünnung der Haut an den Stellen verbunden ist, an denen sich Fett im Übermaß ablagert. Zu den Hauterscheinungen des Cushing-Syndroms gehören: Akne, Akne, Hämatome und Punktblutungen, Bereiche mit Hyperpigmentierung und lokaler Hyperhidrose, langsame Wundheilung und Schnittwunden. Die Haut der Patienten erhält einen "Marmor" -Schatten mit ausgeprägtem Gefäßmuster. Es wird anfällig für Abblättern und Trockenheit. An Ellenbogen, Hals und Bauch verändert sich die Hautfarbe durch übermäßige Ablagerung von Melanin.
  3. Die Niederlage des Muskelsystems manifestiert sich durch Hypotrophie und Muskelhypotonie. "Schräge Hinterbacken" und "Froschbauch" werden durch atrophische Prozesse in den jeweiligen Muskeln verursacht. Mit Atrophie der Muskeln der Beine und des Schultergürtels klagen Patienten über Schmerzen beim Heben und Hocken.
  4. Sexuelle Dysfunktion manifestiert sich als eine Verletzung des Menstruationszyklus, Hirsutismus und Hypertrichose bei Frauen, eine Abnahme der sexuellen Lust und Impotenz bei Männern.
  5. Osteoporose ist eine Abnahme der Knochendichte und eine Verletzung ihrer Mikroarchitektur. Ähnliche Phänomene treten bei schweren Stoffwechselstörungen in den Knochen auf, wobei der Katabolismus gegenüber Knochenbildungsprozessen überwiegt. Osteoporose manifestiert sich durch Arthralgie, Spontanfrakturen der Knochen des Skeletts, Krümmung der Wirbelsäule - Kyphoskoliose. Knochen beginnen sich zu verdünnen und zu verletzen. Sie werden spröde und brüchig. Patienten lauern, und kranke Kinder bleiben hinter ihren Altersgenossen zurück.
  6. Mit der Niederlage des Nervensystems erleben Patienten verschiedene Störungen von Lethargie und Apathie bis hin zu Depressionen und Euphorie. Bei Patienten mit Schlaflosigkeit, Psychosen, möglichen Suizidversuchen. Die Störung des zentralen Nervensystems äußert sich in ständiger Aggression, Wut, Angst und Reizbarkeit.
  7. Häufige Symptome sind: Schwäche, Kopfschmerzen, Müdigkeit, periphere Ödeme, Durst, häufiges Wasserlassen.

Cushing-Syndrom kann mild, mittelschwer oder schwer sein. Der fortschreitende Ablauf der Pathologie ist von der Erhöhung der Symptome im Laufe des Jahres, und der allmählichen Entwicklung des Syndroms - in 5-10 Jahren charakterisiert.

Bei Kindern wird das Cushing-Syndrom selten diagnostiziert. Das erste Anzeichen der Krankheit ist auch Fettleibigkeit. Wahre Pubertät ist verzögert: Jungen sind in den Genitalien unterentwickelt - die Hoden und der Penis, und bei Mädchen gibt es Eierstock-Dysfunktion, Hypoplasie der Gebärmutter, und es gibt keine Menstruation. Anzeichen für Schäden am Nervensystem, Knochen und Haut bei Kindern sind die gleichen wie bei Erwachsenen. Dünne Haut ist leicht zu verletzen. Auf ihr erscheinen Furunkel, Akne vulgaris, flechtenartige Hautausschläge.

Schwangerschaft bei Frauen mit Cushing-Syndrom tritt selten aufgrund schwerer sexueller Dysfunktion auf. Ihre Prognose ist ungünstig: vorzeitige Wehen, Spontanaborte, vorzeitiger Schwangerschaftsabbruch.

In Ermangelung einer rechtzeitigen und adäquaten Therapie führt das Cushing-Syndrom zur Entwicklung schwerer Komplikationen:

  • dekompensierte Herzinsuffizienz
  • akute Verletzung der Hirndurchblutung,
  • Sepsis,
  • schwere Pyelonephritis,
  • Osteoporose mit Frakturen der Wirbelsäule und Rippen,
  • Nebennierenkrise mit Betäubung, Druckabfall und anderen pathologischen Zeichen,
  • bakterielle oder pilzartige Entzündung der Haut,
  • Diabetes ohne Dysfunktion der Bauchspeicheldrüse,
  • Urolithiasis.

Diagnose

Die Diagnose des Cushing-Syndroms basiert auf anamnestischen und physischen Daten, Patientenbeschwerden und Screening-Testergebnissen. Experten beginnen mit einer allgemeinen Untersuchung und achten besonders auf den Grad und die Art der Fettdepots, den Zustand der Haut des Gesichts und des Körpers und diagnostizieren den Bewegungsapparat.

  1. Im Urin der Patienten bestimmen Sie den Cortisolspiegel. Mit seiner Erhöhung 3-4 Male wird die Diagnose der Pathologie bestätigt.
  2. Durchführen eines Tests mit "Dexamethason": bei gesunden Menschen reduziert dieses Medikament den Cortisolspiegel im Blut und bei Patienten gibt es keinen solchen Rückgang.
  3. Im Blutbild - Leukopenie und Erythrozytose.
  4. Blutbiochemie - eine Verletzung von KOS, Hypokaliämie, Hyperglykämie, Dyslipidämie, Hypercholesterinämie.
  5. In der Analyse auf Osteoporose-Marker findet sich ein geringer Gehalt an Osteocalcin - ein informativer Marker für die Knochenbildung, die Osteoblasten bei der Osteosynthese freisetzen und teilweise in die Blutbahn gelangen.
  6. Analyse von TSH - eine Abnahme der Höhe der Schilddrüse stimulierendes Hormon.
  7. Bestimmung des Cortisolspiegels im Speichel - bei gesunden Menschen schwankt er und bei Patienten nimmt er abends stark ab.
  8. Eine tomographische Untersuchung der Hypophyse und der Nebennieren wird durchgeführt, um die Onkogenese, ihre Lokalisation und Größe zu bestimmen.
  9. Röntgenuntersuchung des Skeletts - die Definition von Zeichen von Osteoporose und Frakturen.
  10. Ultraschall der inneren Organe - eine zusätzliche diagnostische Methode.

Spezialisten auf dem Gebiet der Endokrinologie, Therapie, Neurologie, Immunologie und Hämatologie befassen sich mit der Diagnose und Behandlung von Patienten mit Cushing-Syndrom.

Behandlung

Um das Cushing-Syndrom loszuwerden, ist es notwendig, seine Ursache zu identifizieren und den Cortisolspiegel im Blut zu normalisieren. Wenn die Pathologie durch intensive Glukokortikoid-Therapie verursacht wurde, sollten sie nach und nach aufgehoben oder durch andere Immunsuppressiva ersetzt werden.

Patienten mit Cushing-Syndrom werden in der endokrinologischen Abteilung des Krankenhauses hospitalisiert, wo sie unter strenger medizinischer Überwachung stehen. Behandlungen umfassen Drogen-, Chirurgie- und Strahlentherapie.

Medikamentöse Behandlung

Den Patienten werden die Hemmstoffe der adrenalen Synthese der Glukokortikosteroide - "Ketokonasole", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit" vorgeschrieben.

  • Antihypertensiva - Enalapril, Capoten, Bisoprolol,
  • Diuretika - "Furosemide", "Veroshpiron", "Mannitol",
  • hypoglykämische Medikamente - Diabeton, Glucophage, Siofor,
  • Herzglykoside - "Korglikon", "Strofantin",
  • Immunmodulatoren - Likopid, Ismigen,
  • Beruhigungsmittel - Corvalol, Valocordin,
  • Multivitamin-Komplexe.

Operative Intervention

Die chirurgische Behandlung des Cushing-Syndroms besteht in der Durchführung der folgenden Arten von Operationen:

Adrenalektomie - Entfernung der betroffenen Nebenniere. Bei benignen Neoplasmen wird eine partielle Adrenalektomie durchgeführt, bei der nur ein Tumor mit Organerhalt entfernt wird. Das Biomaterial wird zur histologischen Untersuchung geschickt, um Informationen über die Art des Tumors und seinen Gewebeursprung zu erhalten. Nach einer bilateralen Adrenalektomie muss der Patient Glucocorticoide lebenslang einnehmen.

  • Die selektive transsphenoidale Adenomektomie ist der einzige effektive Weg, um das Problem loszuwerden. Hypophysenneoplasma wird von Neurochirurgen durch die Nase entfernt. Die Patienten werden schnell rehabilitiert und kehren zu ihrem normalen Lebensstil zurück.
  • Befindet sich ein Cortisol produzierender Tumor in der Bauchspeicheldrüse oder anderen Organen, wird er durch eine minimal-invasive Intervention oder eine klassische Operation entfernt.
  • Die Zerstörung der Nebennieren ist eine andere Methode zur Behandlung des Syndroms, mit der es möglich ist, die Drüsenhyperplasie zu zerstören, indem sklerosierende Substanzen durch die Haut injiziert werden.
  • Die Strahlentherapie für Hypophysenadenome wirkt sich positiv auf diesen Bereich aus und reduziert die Produktion von ACTH. Tragen Sie es in dem Fall, wenn die chirurgische Entfernung des Adenoms aus gesundheitlichen Gründen unmöglich oder kontraindiziert ist.

    Bei Krebs der Nebennieren in leichter und mittlerer Form ist eine Strahlentherapie indiziert. In schweren Fällen wird die Nebenniere entfernt und "Chloditan" wird mit anderen Medikamenten verschrieben.

    Die Protonentherapie an der Hypophyse wird bei Patienten mit Unsicherheit der Ärzte über das Vorhandensein von Adenomen verschrieben. Die Protonentherapie ist eine besondere Art der Strahlentherapie, bei der beschleunigte ionisierende Partikel auf den bestrahlten Tumor einwirken. Protonen schädigen die DNA von Krebszellen und verursachen deren Tod. Die Methode ermöglicht es Ihnen, den Tumor mit maximaler Genauigkeit anzuvisieren und ihn in jeder Tiefe des Körpers zu zerstören, ohne das umliegende Gewebe zu schädigen.

    Prognose

    Cushing-Syndrom ist eine schwere Krankheit, die nicht in einer Woche verschwindet. Ärzte geben spezielle Empfehlungen für die Organisation von Heimtherapie für ihre Patienten:

    • Eine allmähliche Steigerung der körperlichen Aktivität und eine Rückkehr zum gewohnten Lebensrhythmus durch geringes Training ohne Müdigkeit.
    • Richtige, rationale, ausgewogene Ernährung.
    • Durchführung von mentaler Gymnastik - Kreuzworträtsel, Rebuses, Aufgaben, logische Übungen.
    • Normalisierung des psychoemotionalen Zustandes, Behandlung von Depressionen, Vorbeugung von Stress.
    • Die optimale Art zu arbeiten und sich zu erholen.
    • Home Methoden der Pathologie Behandlung - leichte Bewegung, Wassergymnastik, warme Dusche, Massage.

    Wenn die Ursache der Pathologie eine gutartige Neubildung ist, gilt die Prognose als günstig. Bei solchen Patienten beginnt die Nebenniere nach der Behandlung vollständig zu arbeiten. Ihre Chancen auf Genesung von einer Krankheit nehmen erheblich zu. Bei Nebennierentumoren tritt der Tod normalerweise in einem Jahr auf. In seltenen Fällen können Ärzte das Leben von Patienten für maximal 5 Jahre verlängern. Wenn irreversible Phänomene im Körper auftreten und es keine kompetente Behandlung gibt, wird die Prognose der Pathologie ungünstig.

    Was ist charakteristisch für Hyperkortizismus-Syndrom und wie man es behandelt

    Cushingoid-Syndrom - was ist das? Wie gefährlich ist diese Bedingung für eine Person? Unter der Krankheit und dem Syndrom von Itsenko-Cushing deuten bestimmte Symptome an, die sich vor dem Hintergrund der exzessiven Produktion von Corticosteroidhormonen durch Nebennierenzellen entwickeln. Diese Bedingung kann aus verschiedenen Gründen auftreten, die ihre Aufteilung in mehrere Typen verursacht. Die Cushing-Krankheit entwickelt sich vor dem Hintergrund der Dysfunktion des Hypothalamus-Hypophysen-Komplexes. Diese Pathologie provoziert eine übermäßige Produktion von adrenocorticotropem Hormon und anschließend - Cortisol durch die Nebennieren. Das Itsenko-Cushing-Syndrom oder Hypercorticizim (Cushingoid) ist durch einen Komplex von Störungen gekennzeichnet, die aus irgendeinem Grund auftreten, jedoch nicht als Folge einer hypothalamisch-hypophysären Pathologie.

    Syndrom-Beschreibung

    Das Syndrom oder die Isenko-Cushing-Krankheit ist durch eine anhaltende Störung der Nebennieren gekennzeichnet, die zu viel Cortisol absondern. Dieser Prozess wird von der Hypophyse gesteuert. Zu diesem Zweck produziert es ein adrenocorticotropes Hormon, das die Produktion von Cortisol und Corticosteron aktiviert. Im Gegenzug reguliert die Hypophyse den Hypothalamus und produziert Statine und Liberine. Die Unterbrechung der Aktivität einer der Verbindungen in einem solchen System provoziert eine Hypersekretion von Hormonen durch die Nebennierenrinde, die das Itsenko-Cushing-Syndrom oder eine Krankheit hervorruft.

    Eine erhöhte Produktion von Cortisol, die in diesem Zustand beobachtet wird, ruft eine katabole Wirkung auf Proteinstrukturen im menschlichen Körper hervor. Negative Veränderungen werden in den meisten Geweben und Strukturen beobachtet, einschließlich Knochen, Muskeln, inneren Organen und Haut. Wenn sich das Cushing-Syndrom entwickelt, treten im ganzen Körper atrophische und dystrophische Prozesse auf. Der Kohlenhydrat-, Fettaustausch ist unterbrochen, elektrolytische Störungen werden beobachtet.

    Jüngsten Studien zufolge ist dieses Problem zehn Mal wahrscheinlicher, um Frauen zu belästigen. Das Durchschnittsalter seiner Entwicklung beträgt 25-40 Jahre. Auch manchmal Auftreten von Itsenko-Cushing-Syndrom bei Kindern. Dies ist eine ziemlich seltene pathologische Erkrankung, die in einer Person pro 100 Tausend - 1 Million Menschen pro Jahr diagnostiziert wird.

    Krankheit und Cushing-Syndrom, deren Symptome die gleichen Manifestationen sind, werden normalerweise zwei verschiedene Probleme genannt, die einen anderen Behandlungsansatz erfordern. Die erste Pathologie wird als neuroendokrin bezeichnet, die zweite - am häufigsten als Tumorprozess - an verschiedenen Organen (Nebennieren, Bronchien, Thymus, Pankreas, Leber). Im letzteren Fall kann die Bildung sowohl gutartig als auch bösartig sein. Das Cushing-Syndrom zeichnet sich dadurch aus, dass der Tumor Glucocorticoide absondert.

    Ursachen des Syndroms

    Das Itsenko-Cushing-Syndrom tritt aus bestimmten Gründen auf:

    • exogenes (Drogen-) Syndrom Hypercortisolismus. Es tritt auf dem Hintergrund der Langzeitanwendung von Medikamenten auf, die Glukokortikoidhormone enthalten. Diese Gruppe von Arzneimitteln umfasst Prednisolon, Dexamethason und andere, die bei der Behandlung von Asthma, Lupus erythematodes, rheumatoider Arthritis und anderen Krankheiten oder Syndromen verwendet werden. In diesem Fall wird die maximale Verringerung der Dosis des Medikaments gezeigt, was es erlaubt, ein positives Ergebnis bei der Behandlung des Hauptgesundheitsproblems zu erzielen;
    • In 1-2% aller Fälle des Isenko-Cushing-Syndroms ermöglicht die Diagnose des Zustands eines kranken Menschen die Identifizierung eines Tumors, der kortikotrope Hormone absondert, die sich in verschiedenen Organen entwickeln können - in der Lunge, den Geschlechtsdrüsen, der Leber und anderen. Die Krankheit kann in der medizinischen Literatur als ACTH-ektopisches Syndrom charakterisiert werden;
    • in 14-18% aller Fälle von Cushing-Krankheit (ein Foto von Patienten gut veranschaulichen die Art der Krankheit) sprechen von einer Pathologie, die auf dem Hintergrund der Tumorbildung auf der Nebennierenrinde entwickelt. Sie können in Form von Adenomen, Adenomatosen, Adenokarzinomen vorliegen;
    • familiäre Form eines Problems wie die Itsenko-Cushing-Krankheit. In der Regel wird dieser pathologische Zustand nicht vererbt. Manchmal gibt es Fälle, in denen das Vorliegen eines endokrinen Neoplasiesyndroms, das von Eltern auf ein Kind übertragen wird, die Wahrscheinlichkeit verschiedener Tumoren signifikant erhöht (einschließlich jener, die bei Kindern und Erwachsenen zur Isenko-Cushing-Krankheit führen);
    • 80% aller Patienten leiden an dieser Art von Cushing-Krankheit. Dies ist aufgrund der Anwesenheit von Hypophysen-Microadenom, die eine große Menge an ACTH produziert. Dies ist ein gutartiger Drüsentumor, dessen Größe 2 cm nicht überschreitet.Für die Itsenko-Cushing-Krankheit ist ein charakteristischer provozierender Faktor ein Trauma des Kopfes, vergangene Infektionen, die das Gehirn beeinflussen. Ein solches Problem kann sich auch bei Frauen nach der Geburt entwickeln.

    Symptome dieses Syndroms

    Sowohl das Syndrom als auch die Itsenko-Cushing-Krankheit, deren Symptome systemische Erkrankungen des Körpers sind, sind durch folgende Symptome gekennzeichnet:

    • Fettleibigkeit. Cushing-Krankheit, die durch aktuelle Studien bestätigt wird, wird von einer übermäßigen Anhäufung von Fett in 90% der Fälle begleitet. Beobachtete pathologische Art von Fettleibigkeit. Fett kann ungleichmäßig über den Körper verteilt werden. Normalerweise ist es eine Menge auf dem Bauch, Gesicht, Hals, Brust, Rücken. Zur gleichen Zeit auf der Rückseite der Handfläche Haut und Fettschicht ist sehr dünn. Selbst wenn der Patient keine ausgeprägte Fettleibigkeit hat, hat seine Figur ein charakteristisches Aussehen in Gegenwart dieses Syndroms;
    • ein mondähnliches Gesicht, das eine ausgeprägte purpurrote Farbe annimmt (manchmal ist ein cyanotischer Schatten vorhanden);
    • Muskelschwund. Dieser Prozess ist besonders ausgeprägt an den Schultern und den unteren Gliedmaßen (am Gesäß, an den Oberschenkeln) während der Entwicklung dieses Syndroms. Die klinischen Manifestationen dieser Störung sind, dass eine kranke Person nicht in der Lage ist, sich hinzusetzen und aufzustehen. Es kommt auch zu einer Atrophie der Muskeln der vorderen Bauchwand. Dieses Phänomen hat den Namen "Froschbauch". Muskelatrophie an der Bauchwand provoziert die Entwicklung von Hernienvorwölbungen;
    • Es gibt negative Veränderungen, die die Haut betreffen. Die Epidermis wird ausgedünnt, trocken, Flocken, das Gefäßmuster ist deutlich sichtbar, es gibt Bereiche mit übermäßiger Schweißdrüsenaktivität. Ein Patient mit diesem Syndrom hat Schlieren, die durch den Abbau von Kollagen in der Haut und progressive Fettleibigkeit entstehen. Dehnungsstreifen können signifikante Größen (wenige Zentimeter breit) erreichen und werden violett gefärbt. Auch auf der Haut Hautausschlag (Akne), Blutungen (vaskuläre Netzwerke) gebildet werden, ist Hyperpigmentierung vorhanden;
    • Osteoporose, die bei 90% der Patienten mit diesem Syndrom als schwere Komplikation auftritt, betrifft vor allem die Lenden- und die Brustwirbelsäule. Dieser pathologische Zustand geht einher mit einer Abnahme der Wirbelkörper und Kompressionsfrakturen. Auf dem Röntgenbild kann man ein für dieses Syndrom charakteristisches Phänomen sehen. Es wird "Glaswirbel" genannt, da einige von ihnen vollständig durchscheinend sein können. Pathologie, begleitet von Frakturen, führt zu erheblichen Schmerzen durch Quetschen der Wurzeln des Rückenmarks. In Kombination mit Muskelatrophie führt dieses Phänomen zu Skoliose und Kyphoskoliose. Cushing-Syndrom bei Kindern verursacht eine signifikante Wachstumsverzögerung, aufgrund der großen Anzahl von Glukokortikoiden wird die Entwicklung von Epiphyseknorpel gehemmt. Ein krankes Kind leidet an einer Abnahme der Kohlenhydrattoleranz, Polyzythämie;
    • Kardiomyopathie wird beobachtet. Es entwickelt sich aufgrund der negativen Wirkung von Hormonen auf das Myokard die Anwesenheit von Elektrolytverschiebungen. Kardiomyopathie manifestiert sich durch eine Herzrhythmusstörung, Herzversagen. Dieser Zustand ist sehr gefährlich für das Leben der Patienten und wird oft zur Todesursache;
    • Charakterisierung der Symptome dieses Syndroms - das Vorhandensein von Störungen des Nervensystems. Der Patient hat Stimmungsschwankungen - der depressive und inhibierte Zustand wird durch Euphorie und Psychose ersetzt;
    • Entwicklung von Steroiddiabetes. Diese Komplikation wird bei 10-20% aller Patienten mit diesem Syndrom beobachtet. Diabetes mellitus entwickelt sich ohne Unterbrechung der Bauchspeicheldrüse;
    • Entwicklung von Störungen des Fortpflanzungssystems. Bei Frauen entwickelt sich aufgrund eines Überschusses an Androgenen, die von den Nebennieren produziert werden, ein Hirsutismus, begleitet von einem männlichen Haarwuchs. Auch persistierende Amenorrhoe beobachtet.

    Komplikationen dieses Syndroms

    Beim Cushing-Syndrom, dessen Behandlung notwendig sein muss, werden folgende Komplikationen beobachtet:

    • Ein chronischer Prozess, der ohne angemessene medizinische Intervention fortschreitet, führt oft zum Tod von Patienten. Dies geschieht auf dem Hintergrund von Herzanomalien, der Entwicklung von Schlaganfall, Sepsis, Pyelonephritis, chronischem Nierenversagen, mit signifikanter Schädigung der Wirbelsäule aufgrund der Entwicklung von Osteoporose;
    • Nebennieren- oder Nebennierenkrise. Manifestiert durch Bewusstseinsstörungen, Erbrechen, erhöhtem Druck, Hypoglykämie, Bauchschmerzen und anderen pathologischen Zuständen;
    • aufgrund einer Abnahme der Resistenz gegen verschiedene Infektionen bei Patienten mit diesem Syndrom werden häufig eitrige Prozesse, Pilzläsionen, Furunkulose, Cellulitis beobachtet;
    • gegen Osteoporose und Ausscheidung von Calcium und Phosphat mit Urin entwickelt sich Urolithiasis.

    Schwangerschaft und Geburt mit diesem Syndrom

    Eine Schwangerschaft bei Patienten mit diesem Syndrom tritt selten aufgrund einer schweren Amenorrhoe auf. Seine Entwicklung ist nur mit Cortisol-produzierenden Nebennierentumoren möglich.

    Trotzdem ist das Ergebnis einer solchen Schwangerschaft ungünstig. Meistens ist es in einer frühen Periode unterbrochen oder von einer Frühgeburt begleitet. Der Fötus hat eine verzögerte Entwicklung, möglicherweise perinatalen Tod. Enttäuschende Indikatoren werden durch die Entwicklung einer resistenten Nebenniereninsuffizienz bei einem Kind vor dem Hintergrund der Pathologie der Mutter verursacht.

    In jedem Fall ist die Schwangerschaft ein negativer Faktor für Hyperkortisolismus. Es verbessert die Entwicklung von lebensbedrohlichen Komplikationen. Im Falle einer erfolgreichen Schwangerschaft ist es wichtig, Ärzte, symptomatische Therapie ständig zu überwachen, um den Zustand des Patienten zu verbessern. Die medikamentöse Behandlung ist in diesem Fall nicht vorgeschrieben.

    Diagnose dieses Syndroms

    Bei Verdacht auf die Entwicklung der Isenko-Cushing-Krankheit wird die Diagnose anhand einer Vielzahl von Studien verschiedener Art durchgeführt:

    • Screening-Test wird durchgeführt. Es beinhaltet die Ausscheidung von Cortisol auf der Basis der täglichen Urinmenge. Eine Erhöhung des Hormonspiegels um das 3-4-fache weist auf das Vorhandensein dieses Syndroms hin;
    • Um die endogene Natur dieser Pathologie zu bestätigen oder zu widerlegen, wird ein kleiner Dexamethason-Test verwendet. Nach Einnahme dieses Medikaments bei einem gesunden Menschen nimmt die Konzentration von Cortisol im Blut um das 2-fache ab. Mit der Entwicklung dieses Syndroms wird dieser Effekt nicht beobachtet;
    • bei Vorliegen eines positiven Ergebnisses mit einem kleinen Dexamethason-Test zu groß gegriffen. Es ermöglicht Ihnen, einen bestimmten pathologischen Zustand zu bestimmen - Itsenko-Cushing-Krankheit oder -Syndrom. Diese Studie unterscheidet sich von der vorherigen bei der Verabreichung einer relativ großen Dosis des Arzneimittels. Itsenko-Cushing-Krankheit wird von einer Abnahme der Cortisolspiegel um 50% begleitet, und das Syndrom - durch das Fehlen von Änderungen in der Konzentration des Hormons;
    • Ein Blut- und Urintest wird gezeigt. Ein hoher Gehalt an Hämoglobin, Erythrozyten, Cholesterin wird bestimmt. Eine große Konzentration von 11-ACS und eine niedrige Konzentration von 17-CU werden im Urin diagnostiziert;
    • Ein MRT- oder CT-Scan der Nebennieren wird durchgeführt, um die Ursache des Problems zu identifizieren. Die Bestimmung der Lokalisierung von Tumor- oder anderen negativen Prozessen wird einen bestimmten Patienten wirksam behandeln;
    • Empfehlung des Arztes - bei der Behandlung der Isenko-Cushing-Krankheit ist es notwendig, engstirnige Spezialisten zu konsultieren, gefolgt von der Diagnose bestimmter Zustände mittels Röntgen, CT der Wirbelsäule und der Brust, biochemischem Bluttest.

    Behandlung dieses Syndroms

    Die Methoden zur Behandlung des Isenko-Cushing-Syndroms hängen vollständig von der Ursache ab, die die Entwicklung dieses negativen Prozesses im Körper verursacht hat. Vor der Durchführung von Maßnahmen ist eine umfassende Untersuchung des Gesundheitszustands des Menschen erforderlich.

    Chirurgische Behandlung von Hypophysentumoren

    Bei der Behandlung der durch das Hypophysenadenom hervorgerufenen Erkrankung des Itsenko-Cushing ist ein chirurgischer Eingriff indiziert. Selektive transphenoidale Adenomektomie durchgeführt, die die einzige effektive Methode ist, um das Problem loszuwerden. Eine solche neurochirurgische Operation ist indiziert, wenn der freigelegte Tumor deutliche Grenzen aufweist, was durch eine vorläufige Untersuchung bestätigt wird. Diese Behandlungsmethode zeigt ein gutes Ergebnis.

    Nach der Anwendung der Operation ist es möglich, die Arbeit des Hypothalamus-Hypophysen-Systems vollständig wiederherzustellen. Bei 70-80% der Patienten gibt es eine Remission. Nur bei einem kleinen Teil der Patienten ist das Wiederauftreten eines Tumors möglich.

    Medikamentöse Behandlung

    Die chirurgische Behandlung dieser Krankheit wird notwendigerweise mit der Strahlentherapie kombiniert. Bei Kontraindikationen für eine Operation ist eine Behandlung mit bestimmten Medikamenten indiziert. Dies geschieht bei schweren Begleiterkrankungen unter für das menschliche Leben gefährlichen Bedingungen. Gebrauchte Medikamente beeinflussen die Hypophyse und unterdrücken die Produktion von adrenocorticotropem Hormon, das die Entwicklung dieser Krankheit verursacht.

    Vor dem Hintergrund einer solchen Behandlung ist eine symptomatische Therapie obligatorisch. Zugewiesen an die Mittel, die den Blutzuckerspiegel senken können, ist der Wert des Blutdrucks. Eine Krankheit oder ein Isenko-Cushing-Syndrom beinhaltet auch die Verwendung von Antidepressiva, Medikamenten zur Verringerung der Manifestationen und Prävention von Osteoporose. Die Liste der Medikamente wird vom Arzt anhand der Krankheitssymptome und der diagnostischen Ergebnisse bestimmt.

    Behandlung eines Tumors, der in anderen Organen lokalisiert ist

    In Gegenwart des Isenko-Cushing-Syndroms wird die Behandlung erst nach der Lokalisierung des Problems durchgeführt. Nach der Bestimmung der Lage des Tumors wurde auf seine Entfernung zurückgegriffen. In Ermangelung einer positiven Wirkung von dieser Technik ist es notwendig, Adrenalektomie anzuwenden. Es kann einseitig und in schweren Fällen bilateral sein. Solche Manipulationen führen zur Entwicklung einer chronischen Nebenniereninsuffizienz, die eine lebenslange Hormonersatztherapie erfordert.

    Prognose

    Ohne angemessene Behandlung ist das Itsenko-Cushing-Syndrom bei 40-50% der Patienten tödlich, was auf anhaltende negative Veränderungen im Körper zurückzuführen ist. Daher ist es unmöglich, diese Krankheit zu ignorieren. Die Behandlung sollte unter der Aufsicht erfahrener Fachkräfte erfolgen, zu denen auch ein obligatorischer Endokrinologe gehört.

    In Gegenwart bösartiger Prozesse, die die Entwicklung dieser Krankheit provoziert haben, ist die Prognose enttäuschend. Nach der Operation zur Entfernung eines Tumors neigen nur 20-25% der Patienten zu einem relativ positiven Ergebnis nach der Behandlung (die durchschnittliche Überlebensdauer beträgt 2 Jahre). Bei einer gutartigen Bildung einer Lokalisation nach deren Entfernung tritt bei fast allen Patienten eine Besserung ein.

    Isenko-Cushing-Krankheit - was ist das? Symptome und Behandlung

    Die Itsenko-Cushing-Krankheit ist eine neuroendokrine Pathologie von oft unklarer Ätiologie. Die Krankheit ist durch eine übermäßige Produktion von Corticosteroidhormonen gekennzeichnet, die alle Stoffwechselprozesse im Körper regulieren.

    Das Syndrom entwickelt sich aufgrund einer gestörten Funktion des Hypothalamus, des Thalamus und der Formatio reticularis, die auf natürliche Weise Veränderungen in der Hirnanhangsdrüse verursacht, zu viel adrenocorticotropes Hormon (ACTH) produziert, das die Produktion von Corticosteroiden in der Nebennierenrinde auslöst.

    Was ist das?

    Die Itsenko-Cushing-Krankheit ist eine neuroendokrine Erkrankung, die durch eine erhöhte Produktion von Nebennierenrindenhormonen gekennzeichnet ist, die durch eine übermäßige Sekretion von ACTH durch Zellen des hyperplastischen oder Tumor-Hypophysengewebes (in 90% des Mikroadenoms) verursacht wird.

    Ursachen

    Die Ursachen der Krankheit sind nicht vollständig definiert. Man kann nur sagen, dass Patienten mit Itsenko Cushing laut Statistik an Prellungen, Kopfverletzungen, Gehirnerschütterungen, Enzephalitis, Hirnhautentzündungen und anderen Verletzungen des Kopfes, des Gehirns und des Rückenmarks, des ZNS und der Geburt leiden.

    1. Neuere Studien haben gezeigt, dass die Krankheit oft mit Hypophysenadenom, anderen Tumoren (Nebennieren, manchmal Lungen-, Bauchspeicheldrüsenkrebs, Bronchialadenom, Onkologie in den Hoden, Eierstöcke) assoziiert ist.
    2. Diese neuroendokrine Pathologie kann durch die Einnahme hoher Dosen von Steroidhormonen bei der Behandlung von Arthritis oder Asthma ausgelöst werden. Daher können Sie hohe Dosen von "Hydrocortison", "Methylprednisolon" und ähnlichen hormonhaltigen Drogen für eine lange Zeit nicht verwenden.
    3. Nicht der letzte Faktor in der Entwicklung der Krankheit ist eine genetische Prädisposition.

    Gelegentlich kann die Krankheit Alkoholismus, einige Leberpathologien hervorrufen.

    Symptome der Isenko-Cushing-Krankheit

    Eine Person mit der Itsenko-Cushing-Krankheit bekommt nach und nach eine eher spezifische Erscheinung - ein mondförmiges rotes Gesicht, ein korpulenter Körper mit dünnen Gliedmaßen (siehe Foto).

    Dehnungsstreifen erscheinen auf dem Bauch aufgrund von Fettleibigkeit. Die Stellen der Reibung (Ellenbogen und Hals) und Hautfalten aufgrund erhöhter Pigmentierung werden dunkler als der Rest der Haut. Die Krankheit reduziert die Immunität signifikant, wodurch etwa 50% der Patienten an Infektionskrankheiten sterben. Vor dem Hintergrund der Itsenko-Cushing-Krankheit entwickeln sich häufig schwere psychische Störungen.

    Die wichtigsten Symptome der Cushing-Krankheit sind:

    1. Das Gesicht wird "mondförmig";
    2. Blutdruck steigt (Hypertonie);
    3. Knochendichte nimmt ab (Osteoporose);
    4. Blutzucker steigt (Hyperglykämie);
    5. In den Bereichen Bauch, Schultergürtel, Hals und Gesicht ist die Fettablagerung erhöht.
    6. Als Folge der Muskeldystrophie werden die Gliedmaßen dünner;
    7. Muskelschwäche erscheint;
    8. Ein deutliches Venenmuster erscheint an den Gliedern und der Brust;
    9. Bei Frauen ist eine Haarstruktur mit männlichem Muster möglich.

    Der Verlauf der Krankheit kann progressiv sein (Symptome entwickeln sich über einen Zeitraum von sechs bis zwölf Monaten) und torpid (ein allmählicher Anstieg der Symptome über einen Zeitraum von drei bis zehn Jahren).

    Formen des klinischen Verlaufs

    Die Schwere der Itsenko-Cushing-Krankheit kann mild, mittelschwer oder schwerwiegend sein.

    1. Ein leichter Grad der Erkrankung wird von milden Symptomen begleitet: Die Menstruationsfunktion kann aufrechterhalten werden, manchmal fehlt die Osteoporose.
    2. Bei mäßiger Schwere der Itsenko-Cushing-Krankheit sind die Symptome ausgeprägt, Komplikationen entwickeln sich jedoch nicht.
    3. Eine schwere Form der Krankheit ist durch die Entwicklung von Komplikationen gekennzeichnet: Muskelatrophie, Hypokaliämie, hypertensive Niere, schwere psychische Störungen usw.

    Nach der Geschwindigkeit der Entwicklung der pathologischen Veränderungen unterscheidet man zwischen dem progressiven und torpiden Verlauf der Isenko-Cushing-Krankheit. Ein progredienter Verlauf ist gekennzeichnet durch eine rasche (innerhalb von 6-12 Monaten) Zunahme der Symptome und Komplikationen der Erkrankung; mit torpiden Verlauf werden pathologische Veränderungen allmählich über einen Zeitraum von 3-10 Jahren gebildet.

    Diagnose

    Die Diagnose des Itsenko-Cushing-Syndroms ist ein komplexer und verantwortlicher Prozess, dessen Genauigkeit und Aktualität vom Leben und der Gesundheit einer Person abhängt. Es beinhaltet:

    • Urin- und Bluttests zur Bestimmung der Cortisol- und ACTH-Konzentrationen;
    • CT, MRT des Peritoneums;
    • Ultraschall;
    • Röntgen der Wirbelsäule;
    • biochemische Studie, Proben mit Dexamethason, Cortisoliberin, ACTH, um die Lokalisierung der Pathologie im Körper zu klären.

    Bei der Untersuchung und Untersuchung eines Patienten ist es sehr wichtig, alle anderen möglichen Krankheiten auszuschließen, bevor eine endgültige Diagnose gestellt wird.

    Behandlung der Cushing-Krankheit

    Wenn die Itsenko-Cushing-Krankheit auftritt, zielt die Behandlung darauf ab, hypothalamische Veränderungen zu beseitigen, den gestörten Stoffwechsel wiederherzustellen, die Sekretion von Corticosteroiden und ACTH zu normalisieren. Zu diesem Zweck verschriebene medikamentöse Therapie, chirurgische Behandlung, Protonentherapie des Hypothalamus-Hypophyse-Bereich, Gamma, Röntgen-Therapie, Diät-Therapie und eine Kombination verschiedener Methoden.

    Abhängig von der Art der Schwere der Isenko-Cushing-Krankheit verschreiben Ärzte:

    • Medikamente, wenn Dopamin-Rezeptor-Agonisten, Anti-Krebs-Medikamente und Medikamente verordnet werden, die die Synthese von Steroiden verlangsamen.
    • In schweren Fällen ist der Einsatz der chirurgischen Behandlung gerechtfertigt, wenn die einseitige oder beidseitige Entfernung der Nebennieren verordnet wird, die Einführung eines Mittels zur Zerstörung ihrer Struktur, die Entfernung des Hypophysenneoplasmas.
    • Strahlentherapie - Proton oder Gamma mit mittelschwerer und schwerer.

    Symptomatische Behandlung wird bereitgestellt, um die Arbeit von Organen und Systemen zu normalisieren. In diesem Fall:

    • wenn eine Herzinsuffizienz festgestellt wird, Digitalispräparate und Herzglykoside;
    • bei arterieller Hypertonie werden Diuretika und Medikamente zur Druckminderung verschrieben;
    • bei Osteoporose - Vitaminkomplexe mit Vitamin D, Medikamente zur Wiederherstellung der Proteinstruktur des Knochens und Verbesserung der Prozesse der Kalziumabsorption;
    • mit Diabetes mellitus verschrieben strenge Diät mit der obligatorischen Einnahme von Medikamenten zur Senkung des Blutzuckerspiegels;
    • Zur Stärkung des Immunsystems bei der Isenko-Cushing-Krankheit verschreibt der Arzt Mittel, die das Wachstum und die Reifung von Lymphozyten stimulieren.

    Um Osteoporose und Urolithiasis zu verhindern, raten Ärzte ihnen, Eier, Milchprodukte und Fettleibigkeit zu verwenden, um Salz und fettige Nahrungsmittel aufzugeben sowie die Menge an Wasser pro Tag zu erhöhen.

    Prognose

    Es hängt von der Dauer, Schwere der Krankheit und dem Alter des Patienten ab:

    • bei kurzer Krankheitsdauer, leichter Form und Alter des Patienten bis 30 Jahre ist die Prognose günstig;
    • in mäßigen Fällen mit verlängertem Krankheitsverlauf bestehen nach Normalisierung der Funktion der Nebennierenrinde häufig irreversible Störungen des Herz-Kreislauf-Systems, Nierenfunktion, arterielle Hypertonie, Diabetes mellitus und Osteoporose;
    • Die bilaterale Adrenalektomie führt zur Entwicklung einer chronischen Nebenniereninsuffizienz, die eine ständige Hormonersatztherapie erfordert, um die Entwicklung des Nelson-Syndroms zu verhindern.

    Im Falle einer vollständigen Rückbildung der Krankheitssymptome kann die Arbeitsfähigkeit aufrechterhalten werden. Bei totaler Adrenalektomie geht die Arbeitsfähigkeit verloren.

    Prävention

    Menschen mit Symptomen der Itsenko-Cushing-Krankheit sollten bei verschiedenen Spezialisten beobachtet werden und übermäßige psychoemotionale und körperliche Anstrengungen vermeiden. Zu den allgemeinen präventiven Maßnahmen gehören auch die Bekämpfung von Neuroinfection, Intoxikation, Prävention traumatischer Hirnverletzungen usw.

    Itsenko-Cushing-Syndrom und -Syndrom (Hypercortisolismus)

    1. Definition 2. Ursachen 3. Was ist der Unterschied? 4. Die Hauptsymptome und die Merkmale 5. Über die Diagnose 6. Die Behandlung 7. Die Prognose

    Endokrinologen begegnen oft einem extrem charakteristischen klinischen Bild, das eins zu eins ist und einem Foto im Lehrbuch eines Schülers ähnelt. Zum Beispiel hat eine Person mit Akromegalie ein völlig anderes Aussehen von Ohren und Nase als eine gesunde Person. Der Unterschied besteht darin, dass der Patient all diese Teile massiver, fleischiger, exorbitanter entwickelt und gezwungen ist, auf einen Blick zu stoppen. Diese Bedingungen umfassen die Itsenko-Cushing-Krankheit. Das Auftreten von Patienten mit dieser Krankheit, insbesondere solchen ohne Kleidung, wird nicht nur von Medizinstudenten, sondern auch von Menschen, die weit von der Medizin entfernt sind, lange in Erinnerung bleiben. Über diese Krankheit und wird diskutiert. Patienten mit solchen Symptomen werden sogar als "Cushingoide" bezeichnet.

    Definition

    Dies ist eine Erkrankung, bei der die Hypophyse (das höchste neuroendokrine Regulationszentrum im Gehirn) eine übermäßige Sekretion von ACTH oder adrenocorticotropem Hormon beginnt. Dies ist ein tropisches Hormon, dessen Aufgabe es ist, die Arbeit des endokrinen Drüsenziels (Nebennieren), genauer ihrer kortikalen Substanz, dramatisch zu steigern. Als Folge wird eine erhöhte Menge an Corticosteroiden in das Blut freigesetzt, was zum Auftreten von Krankheitssymptomen führt.

    Ursachen

    Am häufigsten ist die Ätiologie der Krankheit Itsenko-Cushing Tumor Natur. Ursache dieses "Versagens" im Hypothalamus-Hypophysen-System ist in 90% der Fälle ein Adenom des Hypophysenvorderlappens, das ACTH produziert. Ein solches Adenom ist in der Regel klein (Mikroadenom), aber da die tropischen Hormone der Hypophyse in sehr geringen Mengen produziert werden, reichen Mikroadenome durchaus aus, um nach einiger Zeit zu ausgeprägten Symptomen zu führen.

    Es ist unmöglich, die Ursache zu nennen, die mit 100% Genauigkeit immer diese Krankheit verursachen würde, daher wird sie als polyetisch betrachtet. In der Regel bei Patienten mit ACTH-produzierenden Hypophysentumoren (Corticotropinome), eine Geschichte von:

    • mehrere Gehirnerschütterungen;
    • Gehirnverletzungen;
    • Enzephalitis;
    • eitrige und seröse Meningitis;
    • Schwangerschaft und Geburt bei Frauen, und nicht immer kompliziert.

    Was das Syndrom des Hyperkortizismus anbetrifft, das unten besprochen wird, kann es durch einen Tumor der Zieldrüse verursacht sein. Die Entwicklung der Krankheit tritt bei längerer Behandlung mit Hormonen und Überdosierung, Fettleibigkeit, Schwangerschaft oder chronischem Alkoholismus auf.

    Was ist der Unterschied?

    Es gibt nicht nur eine Krankheit, sondern das gleichnamige Syndrom. Manchmal kann man den Namen "sekundärer Hyperkortizismus" finden. Was ist der Unterschied zwischen diesen beiden Zuständen? Die Krankheit unterscheidet sich immer von dem Syndrom dadurch, dass sie primär ist, und die Nebennierenrinde produziert ein Hormon, das das Gehirn unter Einhaltung aller Regeln durch das tropische Hormon ACTH "auflöst". Sobald der Verstoß gegen die Synthese von ACTH (Überschuss) im Gehirn beseitigt ist und sein Spiegel auf normale Werte abfällt, wird die Produktion von Cortisol in den Nebennieren sofort wieder normal werden.

    Der Unterschied zwischen dem Syndrom des Hypercortisolismus und der Krankheit liegt in der Tatsache, dass die Überproduktion von Kortikosteroiden im Körper außer Kontrolle der Hypophyse ist und nicht gehorcht. Man kann versuchen, die Hypophyse so weit wie nötig zu beeinflussen, aber Kortikosteroidhormone werden immer noch produziert, weil in diesem Fall die Krankheit die Nebenniere selbst betrifft. Zum Beispiel entwickelt es einen bösartigen Tumor, der Hormone produziert, ein bösartiges Corticosterom, das zur Metastasierung neigt.

    Gleichzeitig gibt es so viel Cortison und Hydrocortison, dass der Tumor im Blut produziert, dass die Hypophyse durch einen Rückkopplungsmechanismus die Menge an ACTH reduziert. Dies ist ein wichtiges Bindeglied in der Pathogenese. Als Ergebnis wird das normale Gewebe der Nebennierenrinde gehemmt und verkümmert, und der Tumor setzt die Sekretion fort, da es dem Grad der ACTH-Konzentration zutiefst gleichgültig ist.

    Außerdem kann es beim Hypercorticoid-Syndrom zu ektopischen Foci kommen (sie unterscheiden sich durch abnorme Lokalisation), wenn Nebennierenhormone oder sogar ACTH von einem Tumor der Lunge, der Leber oder der Thymusdrüse sowie in den Ovarien synthetisiert werden.

    Einige Richtlinien zur Endokrinologie betrachten jedoch die gegenteilige Option, die ebenfalls möglich ist: Jede Erhöhung der Nebennierenhormone (einschließlich der Itsenko-Cushing-Krankheit) ist ein Syndrom von Hyperkortizismus, und die Itsenko-Cushing-Krankheit wird durch einen Tumor der Hypophyse verursacht, der ACTH produziert. Diese Erklärung ist noch einfacher, weil sie die Chancen aller Diagnosen angleicht.

    Hauptsymptome und Zeichen

    Das Aussehen des Patienten mit einer Läsion der Hirnanhangdrüse und der Mensch, dessen Krankheitsgeschichte von einem bösartigen Tumor der Nebennierenrinde erzählt, ist fast gleich. Zeichen sprechen hauptsächlich über die schädlichen Auswirkungen von erhöhten Hormonspiegeln, aber sie können Ihnen nichts über die Quelle erzählen. Die charakteristischsten Symptome sind wie folgt:

    • Eine spezielle Form von Fettleibigkeit: Es gibt viele auf der Brust, Bauch, Gesicht und Hals, und Arme und Beine sind dünn.
    • Das Gesicht ist mondförmig, mit einem unnatürlichen "Hobbit" errötet, oft lila-bläulich, die gleiche Farbe des Rückens.
    • Menschen mit Hyperkortizismus haben eine Muskelatrophie der Beine und des Schultergürtels, des Unterleibs, so dass die Arme und Beine dünn sind, es für die Kranken schwierig ist aufzustehen und zu hocken und der Magen wie ein Frosch aussieht. Muskelschwäche führt zu häufigen Hernien.
    • Trockene, schuppige Haut ist äußerst charakteristisch, ihr Gefäßmuster fällt in Form von Marmorierung, gestörter Talgsekretion, Akne und Hyperpigmentierung auf. Das Pigment wird dort verstärkt, wo die Haut abgenutzt wird: am Kragen, an den Ellenbogen, am Bauch (in der Projektion des Gürtels).
    • Achten Sie darauf, die lila Streifen - Striae - bis zu einem violetten Farbton auf Bauch, Hüften und Schultern zu bemerken.
    • Die wichtigsten Symptome einer schweren Krankheit und eines Syndroms sind Osteoporose (pathologische Wirbelfrakturen, Schenkelhals).
    • Elektrolytveränderungen im Blutplasma führen zur Kardiomyopathie, die sich durch schwere Rhythmusstörungen manifestiert, arterielle Hypertonie entwickelt.
    • Entwickelt dieses Symptom als Sicherheit „Steroiddiabetes“ mit Hyperglykämie.
    • Da Androgene auch mit Kortikosteroiden (Testosteron) sezerniert werden, entwickeln Frauen Hirsutismus (männliches Haarwachstum), Menstruation mit der Entwicklung von Amenorrhoe wird gehemmt. Aber bei Männern verbessert sich auch die sexuelle Funktion nicht: Impotenz und verminderte Libido treten auf.

    Diese schweren Symptome können eine ausgeprägte Abnahme der Immunität bewirken: eitrige Prozesse schließen sich an, die Wundheilung nimmt ab, trophische Geschwüre treten auf. Die Patienten haben ständige Schwäche und Unwohlsein, vegetative Störungen und Depressionen oder, im Gegenteil, Euphorie.

    Über die Diagnose

    Um diese beiden Zustände zu diagnostizieren und voneinander zu trennen, wird eine Untersuchung durchgeführt, die mit einem kleinen Dexamethason-Test beginnt. Der Patient erhält Dexamethason mit einem speziellen Regime, und dann wird Blut untersucht. Bei einem gesunden Menschen werden die Plasma-Cortisolspiegel abnehmen, während dies bei einem Patienten nicht der Fall ist.

    Dies deutet darauf hin, dass der Patient eine der Varianten des Hyperkortizismus-Syndroms hat. Dann wird eine große Probe genommen. Diese Methode erlaubt es, die Cushing-Krankheit vom sekundären Hypercortisolismus zu unterscheiden. Diese Proben unterscheiden sich in der Dosierung - bei einer großen Probe ist die Dosis höher. Wenn in der Blutprobe Cortisol nach der Verabreichung von Dexamethason verringert, dann ist die Hypophyse schuld, und wenn nicht, dann die Nebennieren.

    Dann wird eine topische Diagnose durchgeführt: MRI erkennt ein Hypophysenadenom bei Morbus Cushing, Tomographie der Nebennieren, Lunge wird durchgeführt, auf der Suche nach ektopischen Foci. Die Diagnose ist endgültig, wenn nicht nur die Quelle der Hormonsynthese identifiziert, sondern auch die zugehörigen Diagnosen (Steroiddiabetes, Osteoporose) usw. gestellt werden.

    Behandlung

    Beim Hypophysenadenom beginnt die Behandlung mit einer Strahlentherapie im Bereich der Hypophyse (Protonentherapie, Gammamesser). Auch chirurgische Behandlung - transnasale Entfernung von Adenomen. Wenn das Adenom entfernt wird, entwickeln 90% der Patienten eine dauerhafte Remission.

    Laut Aussage wird eine Nebenniere (im Falle des Syndroms) entfernt, oder sie beginnen, einen Patienten mit endogenem Hyperkortisolismus mit dem Medikament "Chloditan" zu behandeln. Dieses Werkzeug erlaubt es nicht, Kortikosteroide als Inhibitoren zu synthetisieren.

    Auch verwendet "Bromocriptine", "Parlodel" und andere Drogen. In einem extrem schweren Verlauf werden beide Nebennieren entfernt und der Patient benötigt eine Erhaltungstherapie auf Lebenszeit.

    Prognose

    Für den Fall, dass ein Adenom nicht gefunden wird oder der Patient überhaupt nicht behandelt wird, wird mit sekundärem Hyperkortizismus in 5 Jahren die Hälfte der Patienten sterben. Und wenn der Tumor bösartig und mit Metastasen ist, wird die 5-Jahres-Überlebensrate 20% betragen, und die durchschnittliche Lebenserwartung nach der Diagnose ist 1 Jahr. Dies ist die enttäuschendste Prognose.

    Wenn die Quelle entfernt wird, dann ist eine Langzeitbehandlung der Auswirkungen von Hypercortisolismus erforderlich: Nachfüllen der ionischen Zusammensetzung des Plasmas, Bekämpfung von Osteoporose, Rhythmusstörungen, begleitender Diabetes und verminderte Immunität. Patienten sollten besonders sorgfältig die Empfehlungen des Arztes zur Behandlung von pustulösen Erkrankungen befolgen und Hypothermie aufgrund der leichten Entwicklung einer Verallgemeinerung der Infektion vermeiden.

    Cushingoid

    Syndrom Hypercortisolismus (Isenko-Cushing-Syndrom, Cushingoid) umfasst eine Gruppe von Krankheiten, in denen eine langfristige chronische Wirkung auf den Körper einer übermäßigen Menge von Nebennierenrinde Hormone, unabhängig von der Ursache, die eine Erhöhung der Menge dieser Hormone im Blut verursacht. Erstmals beschrieben im Jahr 1932 vom amerikanischen Arzt Garvey Cushing und unabhängig von ihm im Jahr 1924 vom Odessa Neurologen N. M. Itsenko.

    Inhalt

    Gründe

    Ursache des Cushing-Syndroms kann eine Vielzahl von Bedingungen sein. Meistens wird das Syndrom des Hyperkortizismus (übermäßige Bildung von Nebennierenrindenhormonen) durch eine erhöhte Produktion von adrenocorticotropem Hormon der Hypophyse (Isenko-Cushing-Krankheit) verursacht. Dieses Hormon kann durch Hypophysen-Mikroadenom oder ektopische (nicht an der üblichen Stelle) Corticotropin produziert werden.

    Weniger häufig tritt das Cushing-Syndrom auf, wenn die primäre Läsion der Nebennierenrinde (gutartige oder bösartige Tumoren der Nebennierenrinde, Hyperplasie der Nebennierenrinde). Ein hormonell aktiver Tumor der Nebennierenrinde wird als Corticosterom bezeichnet. Es produziert eine überschüssige Menge an Glucocorticoiden in das Blut. Gleichzeitig nimmt die Menge an adrenocorticotropem Hormon der Hypophyse aufgrund einer übermäßigen Menge an Glucocorticoiden im Blut ab und das verbleibende Nebennierengewebe unterliegt atrophischen Veränderungen.

    Hyperkorticoid-Syndrom kann bei der Behandlung von verschiedenen Krankheiten mit Hilfe von Nebennierenrindenhormone (Glukokortikoide) auftreten, wenn eine Überdosierung des Medikaments auftritt. Gelegentlich gibt es ungewöhnliche Hypercorticoid-Syndrome, die durch Nahrungsaufnahme oder Alkoholvergiftung verursacht werden.

    Biochemie

    Beim Syndrom des Hyperkortikoidismus treten ähnliche Manifestationen auf. Der Austausch von Proteinen, Fetten und Kohlenhydraten ist unterbrochen. Der Abbau von Proteinen wird aktiviert, eine überschüssige Menge an freien Fetten im Blut wird gebildet, die Menge an Glukose im Blut des Patienten steigt an, was zur Entwicklung von Diabetes führen kann.

    Manifestationen der Cushing-Krankheit werden durch übermäßige Sekretion von Nebennierenrindenhormonen, hauptsächlich Glukokortikoiden, verursacht.

    Symptome

    Das früheste Anzeichen der Krankheit ist Fettleibigkeit, mit einer typischen Ablagerung von Fettgewebe im Gesicht, Hals, Brust, Bauch. Das Gesicht sieht gleichzeitig rund, mondförmig aus. Eine violette Röte erscheint auf den Wangen.

    Glukokortikoide verursachen einen Anstieg des Appetits und verändern den Stoffwechsel, erhöhen den Glukosespiegel im Blut und erhöhen die Fettablagerung. Im Gegensatz dazu werden die Extremitäten aufgrund einer Abnahme der Masse des Muskelgewebes dünn.

    Auf der Haut im Bauch, Schultergürtel, Gesäß und Oberschenkeln erscheinen bläulich-blaue Dehnungsstreifen - Dehnungsstreifen. Dies ist das Ergebnis der Dehnung der Haut mit überschüssigen Fettdeposition und Proteinstoffwechselstörungen, aufgrund derer die Haut dünner und leicht gestreckt wird. Akne Hautausschläge erscheinen auf der Haut. Wunden und Schnitte heilen langsam.

    An den Stellen der Reibung im Bereich des Halsbandes, im Bereich des Abdomens, der Ellenbogen, findet eine verstärkte Färbung der Haut statt. An diesen Orten wird Melanin abgelagert, dessen Menge mit der Menge des adrenocorticotropen Hormons zunimmt.

    Bei Frauen tritt Hirsutismus auf (übermäßiges Haarwachstum). Haare erscheinen auf der Oberlippe, Kinn, Brust. Übermäßiger Haarwuchs bei Frauen ist auf eine erhöhte Produktion von männlichen Sexualhormonen Androgen durch die Nebennierenrinde zurückzuführen, die bei Frauen auch Menstruationsstörungen verursacht. Bei Männern tritt Impotenz auf.

    Zunächst erscheint periodisch, dann ein konstanter Anstieg des Blutdrucks. Es entwickelt sich allmählich eine Verdünnung des Knochengewebes - Osteoporose, die sich zuerst in Knochen- und Gelenkschmerzen manifestiert, dann können spontane Frakturen der Rippen und Gliedmaßen auftreten. Überschüssiges Glucorticoid verursacht sowohl eine Verletzung der Bildung der Proteinbasis der Knochen als auch eine Erhöhung der Calciumausschüttung aus dem Knochengewebe.

    Patienten klagen über Schwäche, Kopfschmerzen, Gewichtszunahme. Manchmal haben Patienten mit einer Krankheit mit Hyperkortisolismus psychische Störungen. Erscheinen Depression, verschiedene Schlafstörungen, Psychose.

    Behandlung

    Ziel der Behandlung ist es, das Niveau der Nebennierenrindenhormone im Blut zu normalisieren. Drogen werden verwendet, um die Produktion von Hormonen in der Nebennierenrinde - Nizoral, Mamomit, Metapiron - für eine lange Zeit zu reduzieren.

    Es wird die symptomatische Behandlung, die auf die Korrektion der Verstöße des Eiweiß- und Kohlenhydratstoffwechsels gerichtet ist, die Normalisierung des Blutdrucks, die Behandlung der Herzmangelhaftigkeit durchgeführt. Wenn der Patient eine Kortikosteromie hat, wird eine einseitige Nebenniere entfernt (einseitige Adrenalektomie).

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