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Alles über Akromegalie

Akromegalie ist eine Erkrankung des endokrinen Systems, die entsteht, wenn die Produktion von somatotropem Hormon übermäßig ist (besser bekannt als Wachstumshormon). Diese Pathologie manifestiert sich durch einen überproportionalen Anstieg verschiedener Körperteile, was auch durch den Namen der Krankheit angezeigt wird (aus dem Griechischen bedeutet "megalu" "riesig" und "akron" bedeutet "Gliedmaße"). Symptome für die Behandlung von Akromegalie werden unten diskutiert.

Allgemeine Informationen

Akromegalie tritt bei Individuen beiderlei Geschlechts auf, aber die Mehrheit der Fälle (etwa 70%) wurde bei Frauen im Alter von 40 bis 60 Jahren beobachtet. Die Pathologie erscheint nach dem Ende des Wachstums und kann sich langsam über die Jahre entwickeln. Eine kranke Person kann durch vergrößerte Gesichtszüge und eine spatelförmige Form der Hände und Füße erkannt werden.

Akromegalie oft mit Gigantismus verwechselt. Aber wenn der Gigantismus aus der Kindheit kommt, werden nur Erwachsene an Akromegalie erkrankt, und nur 3-5 Jahre später, nach einem Zusammenbruch des Körpers, treten visuelle Symptome auf. Was ist der Anstoß für die Entwicklung der Pathologie ist noch nicht etabliert. Die einzige bestätigte Tatsache ist, dass alle Veränderungen mit der übermäßigen Synthese des somatotropen Hormons verbunden sind. Daher ist es möglich, Akromegalie in einem frühen Stadium nur bei der Untersuchung hormoneller Hintergrund zu erkennen.

Es sollte angemerkt werden, dass bei einem gesunden Menschen die Menge an Wachstumshormon im Blut ständig schwankt - während des Tages ändert sich seine Konzentration mehrmals und erreicht am frühen Morgen Höchstwerte. Aber der Patient wird nicht nur die abnorme Höhe der Sekretion aufgezeichnet, sondern auch der Rhythmus des Hormons in das Blut selbst ist gestört.

Gründe

Wachstumshormon wird von der Hypophyse synthetisiert. Dies ist die endokrine Drüse, die sich in der Vertiefung des Schädels befindet ("Türkischer Sattel"). Trotz der sehr bescheidenen Größe (die Länge der Hirnanhangsdrüse eines Erwachsenen beträgt nicht mehr als 1 cm) ist dieses Organ für die Produktion einer Anzahl von lebenswichtigen Sekreten verantwortlich, ohne die weder die korrekte Bildung des Muskel-Skelett-Systems noch die Stoffwechselvorgänge möglich sind.

Das Wachstumshormon steuert den Hypothalamus - es synthetisiert Somatostatin und Somatolibertin - Substanzen, die die Hypophyse verstärken oder hemmen können. In einigen Fällen hört jedoch ein Teil der Hypophysenzellen auf, auf Substanzen zu reagieren, die vom Hypothalamus abgesondert werden, wodurch ihre unkontrollierte Entwicklung beginnt, eine übermäßige Hormonproduktion auftritt und ein gutartiger Hypophysentumor gebildet wird. Zur gleichen Zeit werden normale Drüsenzellen komprimiert und allmählich zerstört.

Die Ursachen für hormonelles Versagen sind die folgenden Faktoren:

  • Schädel-Hirn-Trauma
  • Virus- oder Infektionskrankheiten (zum Beispiel Mumps, Masern, SARS, Pocken).
  • Probleme beim Tragen eines Fötus.
  • Gutartige oder bösartige Tumoren, die das zentrale Nervensystem betreffen.
  • Mentale Pathologie.

Klassifizierung

Abhängig von der Schwere der charakteristischen Symptome, Akromegalie ist in 4 Stufen unterteilt:

  • Präacromegalie - extrem selten diagnostiziert, da die Symptome in dieser Periode fast nicht vorhanden sind. Aber es kann durch Laboruntersuchungen von Blut für Hormone installiert werden.
  • Hypertrophe - gekennzeichnet durch ein komplettes klinisches Bild der Entwicklung der Akromegalie. Es ist in diesem Stadium, dass alle typischen Symptome der Akromegalie erscheinen.
  • Tumor - Pathologie betrifft benachbarte und Hypophyse verwandte Organe. Zusätzlich zu den charakteristischen Symptomen können starke Kopfschmerzen auftreten, der intrakranielle Druck kann zunehmen, Sehstörungen und verschiedene Pathologien des Nervensystems können auftreten.
  • Kahekticheskaya - die letzte Stufe der Entwicklung der Akromegalie, in der der Körper bereits erschöpft ist, so dass es nicht regenerieren kann.

Symptome

"Visitenkarte" von Akromegalie ist eine eigenartige Erscheinung des Patienten. Bei Patienten mit Akromegalie besteht ein überproportionaler Anstieg nicht nur der Extremitäten, sondern auch anderer Organe:

  • Die Wangenknochen vergrößern sich, der Kiefer ragt nach vorne, die Nase vergrößert sich beträchtlich, die Hinterhaupthöcker und Brauenrücken erscheinen.
  • Verdickung der Zunge, der Speicheldrüsen und des Kehlkopfes führt zu einer Abnahme des Tonus der Stimme - sie wird taub, es wird heiser.
  • Das schnelle Wachstum des Bindegewebes verformt Knorpel und Gelenke - die Beweglichkeit ist begrenzt, die Beweglichkeit nimmt ab und es kommt zu Schmerzen beim Bewegen.
  • Auch die Struktur des Skeletts ändert sich: Die Brust nimmt die Form eines Fasses an, der Abstand zwischen den Rippen nimmt zu, die Wirbelsäule wird verbogen.
  • Die Arbeit der Hautdrüsen wird intensiviert, die Haut wird dichter, es gibt einen charakteristischen Glanz und übermäßiges Schwitzen.
  • Myokardhypertrophie entwickelt sich, was zu verschiedenen Problemen im Herz-Kreislauf-System führt.
  • Es gibt ein Übermaß an Körpergewicht, aber ausgeprägte Fettleibigkeit ist ziemlich selten.

Diese Veränderungen sind darauf zurückzuführen, dass die erhöhte Synthese des somatotropen Hormons auf die Lebensspanne fällt, wenn das Skelett bereits gebildet ist, seine Endabschnitte verknöchert sind und nicht verlängert werden können. Daher führt der Hormonüberschuss zu einer Veränderung der Knochenform.

Patienten mit Akromegalie klagen häufig über plötzliche Temperaturveränderungen, schnellen Herzschlag, häufiges Wasserlassen, verminderte Leistungsfähigkeit, depressive Verstimmung, Schläfrigkeit und grundlose Muskelschwäche.

Mögliche Komplikationen

Akromegalie verursacht Störungen in den Organen des endokrinen Systems, des Nervensystems und des Gastrointestinaltrakts. Zerstörung des Knorpelgewebes der Gelenke provoziert das Auftreten von Arthritis und Arthrose. Bei 50% der Patienten kommt es zu einer Verletzung des Kohlenhydratstoffwechsels und in der Folge zu Diabetes.

Akromegalie häufig begleitet von Hyperplasie der Nebennieren, in 30-50% der Patienten mit Polypen im Darm diagnostiziert, die Bildung von Myomen, fibröse Knoten, Zysten und andere Pathologien von Krebs.

Die Entwicklung des Hypophysenadenoms wird begleitet von starken Kopfschmerzen, häufigem Schwindel, einer Abnahme der Sehschärfe und des Gehörs, dem Auftreten von Photophobie. Ohne Behandlung kann es zu irreversibler Erblindung und Taubheit führen. Pathologien entstehen auch im Fortpflanzungssystem: bei Männern nimmt die Potenz bis zum vollständigen Aussterben ab; bei Frauen wird eine übermäßige Sekretion von Prolaktin beobachtet, wodurch die zyklische Natur der Menstruation gestört wird und Galaktorrhoe und Unfruchtbarkeit entstehen.

Gewebewachstum in den oberen Atemwegen verursacht Schnarchen, das mehr als 90% der Patienten mit Akromegalie betrifft.

Das Risiko, OSA zu entwickeln, ein Syndrom des Atemstillstands im Schlaf, das zu starken Blutdrucksprüngen und koronarer Herzkrankheit führt, nimmt ebenfalls zu.

Diagnose

Die Diagnose dieser Erkrankung wird in der Regel nur mit dem Erscheinen der charakteristischen Veränderungen im Erscheinen festgestellt, nach denen der Patientin für die endokrinologische Untersuchung geschickt wird. Aber es ist möglich, die Entwicklung von Akromegalie in einem frühen Stadium festzustellen, wenn man auf die folgenden Zeichen in der Zeit achtet:

  • unerklärliches Schwitzen;
  • fettiger Glanz der Haut;
  • das Auftreten von Lücken zwischen den Zähnen;
  • Vergrößerung der Fußgröße (die Schuhe werden eng);
  • Auftreten von Schwellungen im Gesicht und an den Fingern (Ringe und Handschuhe werden klein, Haut durchhängt);
  • regelmäßige Kopfschmerzen;
  • Potenzprobleme;
  • Ausfälle des Menstruationszyklus.

In den Behandlungszentren wird die Diagnose anhand einer Röntgenaufnahme des Schädels erstellt - auf dem Bild sind die abnorme Größe des "Türkischen Sattels" und andere charakteristische Veränderungen zu sehen. Röntgenaufnahmen der Füße werden ebenfalls durchgeführt: Bei gesunden Patienten sollte die Dicke der Weichteile an der Ferse 21 mm für Männer und 20 mm für Frauen nicht überschreiten.

Das aussagekräftigste visuelle Bild liefert jedoch einen CT-Scan oder eine MRT des Gehirns. Diese Diagnose erlaubt nicht nur das Vorhandensein des Adenoms selbst, sondern auch die Schädigung von Organen und Geweben in der Nähe.

Verhalten und Laborforschung IRF-1 und die Konzentration von somatotropem Hormon im Blut. Da dieses Hormon durch eine zyklische Natur und eine kurze "Lebenszeit" gekennzeichnet ist, wird Blut in 3 Dosen in Intervallen von 20 Minuten oder 5 mal über 12 Stunden genommen. Die Ergebnisse werden gemittelt. Ein Zeichen für eine Überproduktion ist der Anstieg der Wachstumshormonspiegel im Blut über 10 ng / ml. Wenn jedoch mindestens eine Probe einen STH-Indikator unter 0,4 ng / ml aufwies oder der durchschnittliche Wert 2,5 ng / ml nicht überschritt, wurde die Akromegalie ausgeschlossen. Um die Ergebnisse zu klären, kann ein Glukosetoleranztest festgelegt werden.

Behandlung

Nach der Diagnose der Akromegalie müssen die Patienten ständig von einem Endokrinologen, einem Neurochirurgen und einem Augenarzt überwacht werden.

Das Hauptziel der Therapie ist die Remission der Akromegalie durch Normalisierung der Produktion von Somatotropin.

Je nach Stadium und Krankheitsverlauf wird einer von vier Wegen zur Beseitigung der Krankheit angewendet:

  • Chirurgisch
  • Medikamente.
  • Strahlung.
  • Kombiniert.

Um die Sekretion des Hormons zu unterdrücken, werden spezielle Medikamente verschrieben - künstliche Analoga von Somatostatin. Wenn aus irgendeinem Grund eine Medikation nicht möglich ist, wird eine Strahlentherapie durchgeführt, bei der Gammastrahlung auf den beschädigten Teil der Hypophyse gerichtet wird. Aber die wirksamste Methode zur Behandlung von Akromegalie ist als chirurgische Intervention mit Entfernung von Hypophysenadenom anerkannt: 30% der operierten Patienten erholen sich vollständig, und die Mehrheit der Patienten haben eine Remission.

Als zusätzliche Maßnahme wird eine salzfreie Diät mit Restriktion von Fetten und sogenannten "schnellen" Kohlenhydraten - Mehlprodukten und verschiedenen Süßigkeiten empfohlen. Mit der Entwicklung von Diabetes mellitus wird die Insulintherapie mit blutzuckersenkenden Medikamenten verordnet. Nach einer Operation oder Strahlentherapie werden Hormonpräparate verschrieben, um die Sekretion der Schilddrüse und der Nebennieren zu ersetzen.

Prävention

Die Prävention der Akromegalie zielt auf die Früherkennung von Hormonstörungen ab. Wenn rechtzeitig, um die erhöhte Sekretion des somatotropen Hormons zu normalisieren, ist es möglich, pathologische Veränderungen in den inneren Organen und Aussehen zu vermeiden, um eine stabile Remission zu verursachen. Die rechtzeitige Rehabilitation aller Infektionsherde hilft, das Risiko einer Akromegalie zu reduzieren. Sie sollten auch Kopfverletzungen vermeiden und auf Störungen der Stoffwechselprozesse reagieren.

Prognose

Wenn Akromegalie das Risiko einer frühen Sterblichkeit erhöht - 90% der Patienten leben nicht bis zum Rentenalter. Ein tödlicher Ausgang tritt normalerweise bei Krebs oder Herz-Kreislauf-Erkrankungen auf. Die Wirksamkeit von therapeutischen Techniken hängt direkt von der Dauer und dem Stadium der Pathologie ab.

Bei schwerer Akromegalie und ohne medizinische Intervention kann der Patient nicht länger als 3-4 Jahre mit Behinderung leben. Aber mit der rechtzeitigen Diagnose der Pathologie und der richtig vorgeschriebenen Behandlung ist eine stabile Remission bis zur vollständigen Genesung möglich.

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Kropf ist endemisch - es ist ein chronischer pathologischer Prozess, der durch die Proliferation der Gewebestrukturen der Drüse und die Störung ihrer Funktion aufgrund von Jodmangel gekennzeichnet ist.

Akromegalie - was ist das? Fotos, Ursachen und Behandlung

Die Akromegalie ist eine Erkrankung, die durch eine erhöhte Sekretion des somatotropen Hormons (STH), ein überproportionales Wachstum der Knochen des Skeletts, eine Zunahme der hervorstehenden Teile der Knochen und der Weichteile sowie der inneren Organe und Stoffwechselstörungen gekennzeichnet ist.

Die Häufigkeit von Akromegalie bei Männern und Frauen ist die gleiche, häufiger Menschen im Alter von 30 Jahren erkranken. Mit dem Auftreten einer Hyperproduktion von Wachstumshormon in einem jungen Alter, vor dem Vollenden des Wachstums, wird ein proportionales beschleunigtes Wachstum der Skelettknochen festgestellt, es entwickelt sich ein Gigantismus (ein Wachstum bis zu 190 cm wird als normal angesehen).

Manchmal wird jedoch bei Kindern mit offenen Wachstumszonen eine übermäßige Sekretion dieses Hormons durch das Auftreten von Akromegaloidmerkmalen oder die Entwicklung von Akromegalie begleitet.

Gründe

Warum entwickelt sich Akromegalie und was ist das? Acromegalie ist ein Syndrom, das sich aufgrund der Überproduktion von Somatotropin durch die Hypophyse (Wachstumshormon) nach einer Periode der Reifung und Ossifikation des Epiphysenknorpels entwickelt. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch ein allmähliches pathologisches Wachstum von Knochen, inneren Organen und Weichteilen, insbesondere der peripheren Körperteile (Gliedmaßen, Kopf, Gesicht).

Die Ursachen der Akromegalie in der überwiegenden Mehrheit der Fälle in der Klinik verursacht übermäßige Sekretion von Wachstumshormon ist ein Hypophysenadenom, in der Region für die Produktion von Wachstumshormon verantwortlich. Meistens wird die Tumorentwicklung durch eine Mutation des Gs-Alpha-Protein-Gens ausgelöst. Dieses mutierte Protein stimuliert kontinuierlich das Enzym Adenylatcyclase, dies führt zu einem erhöhten Wachstum von Zellen, die Somatotropin produzieren, und infolgedessen zu einer Steigerung seiner Produktion.

In Ermangelung von gutartigen Tumoren in den Drüsengeweben der Hypophyse kann Akromegalie verursachen:

  • Schädelverletzungen;
  • pathologischer Verlauf der Schwangerschaft;
  • akute und chronische Infektionen (zB Masern, Influenza, etc.);
  • psychische Verletzung;
  • Tumoren, die im zentralen Nervensystem lokalisiert sind;
  • maligne Neoplasien des linken Frontallappens;
  • epidermale Enzephalitis;
  • große Tankzysten, die durch Kopfverletzungen oder infolge von Infektionskrankheiten entstehen;
  • Angeborene oder erworbene Syphilis.

Es ist erwähnenswert, dass das erlittene Trauma an sich nicht die Ursache der Akromegalie ist, sondern einfach ein Katalysator für die Entwicklung dieser Wachstumspathologie werden kann.

Symptome von Akromegalie

Die Symptome erscheinen ziemlich langsam, und ihr Wachstum tritt allmählich auf. In der Regel dauert die Diagnose dieser Krankheit im Erwachsenenalter etwa zehn Jahre nach den ersten Anzeichen der Krankheit. Im Falle der Akromegalie hängen die Symptome weitgehend vom Stadium ab.

Experten identifizieren die folgenden Formen der Krankheit:

  • präacromegalisch - Symptome sind praktisch nicht vorhanden;
  • hypertrophisch - der Hauptteil der Zeichen der Krankheit;
  • Tumor - das Wachstum des Tumors betrifft die nahe gelegenen Nervenenden, Gewebe und Organe;
  • kahekticheskaya - die schwierigste Bühne.

Die Häufigkeit des Auftretens von subjektiven Anzeichen von Akromegalie bei einem Arzt ist wie folgt:

  • Zunahme an Händen und Füßen - 100%,
  • Änderung im Aussehen - 100%,
  • Kopfschmerzen - 80%,
  • Parästhesie - 71%,
  • Schmerzen in Gelenken und Rücken - 69%,
  • Schwitzen - 62%,
  • Menstruationsstörungen - 58%,
  • allgemeine Schwäche und Behinderung - 54%,
  • Gewichtszunahme - 48%,
  • Abnahme der Libido und Potenz - 42%,
  • Sehbehinderung - 36%,
  • Tagesschläfrigkeit - 34%,
  • Hypertrichose - 29%,
  • Herzschlag und Atemnot - 25%.

Bei der Untersuchung des Patienten ziehen die Vergröberung der Gesichtszüge, eine Vergrößerung der Hände und Füße, eine Kyphoskoliose und Veränderungen der Haut und Haare Aufmerksamkeit auf sich. Durch eine Zunahme der Oberkieferbögen, der Jochbeinknochen und des Kinns sieht das Gesicht des Patienten streng aus. Die Weichteile des Gesichts Hypertrophie, die zu einer Zunahme der Nase und Ohren, Lippen führt. Die Haut verdickt sich, tiefe Falten treten auf (besonders am Hinterkopf), in der Regel ist die Hautoberfläche ölig (ölige Seborrhoe).

Aufgrund der Zunahme der inneren Organe in Größe und Volumen des Patienten nimmt die Muskeldystrophie zu, was zum Auftreten von Schwäche, Ermüdung und einem raschen Rückgang der Arbeitsfähigkeit führt. Herzmuskelhypertrophie und Herzinsuffizienz machen rasche Fortschritte. Laut Statistik hat ein Drittel der Patienten mit Akromegalie einen erhöhten Blutdruck und eine gestörte Funktion des Atemzentrums, so dass häufig eine Apnoe (vorübergehender Atemstillstand) auftritt.

Die Zunge und die Interdentalräume (Diastema) nehmen zu, es entwickelt sich eine Progenie, die den Biss bricht. Markiertes Wachstum der Schädelknochen, insbesondere der Gesichtshaut. Die Hände sind breit, die Finger sind verdickt und erscheinen verkürzt. Die Haut an den Händen ist ebenfalls verdickt, besonders auf der palmaren Oberfläche. Die Breite des Fußes nimmt zu, und durch das Wachstum des Calcaneus nimmt auch die Länge zu, die Größe des tragbaren Schuhs nimmt zu.

Die Haut der Gliedmaßen ist verdickt, ölig und feucht, oft mit reichlich Hypertrichose. Häufig treten Parästhesien und Taubheitsgefühle der Finger auf. In fortgeschrittenen Fällen der Krankheit treten unterschiedliche Grade der Skelettdeformität auf.

Diagnose

Die Diagnose wird durch Bluttests auf Hormone bestätigt. Alle Patienten mit Akromegalie zeigten einen hohen Gehalt an somatotropem Hormon im Blut. Neben den Laboruntersuchungen werden dem Patienten weitere diagnostische Methoden gezeigt:

  • Radiographie des Schädels;
  • MRT;
  • CT-Scan;
  • Konsultation des Endokrinologen.

Die Diagnose einer Reihe von Fällen von Akromegalie kann nicht allein auf einer Veränderung des Aussehens des Patienten beruhen. Dies ist aufgrund der Tatsache, dass ein Anstieg der Gesichtszüge, Gliedmaßen und Körperteile sind Zeichen für andere Krankheiten - Gigantismus, Osteoarthropathie, Paget-Krankheit.

Daher ist es äußerst wichtig, eine Reihe von zusätzlichen Studien mit Zeichen der Akromegalie durchzuführen. Insbesondere kann eine Röntgenaufnahme eine Zunahme der Größe des türkischen Sattels ergeben, und die Tomographie wird helfen, die wahre Ursache dafür zu bestimmen. Darüber hinaus sollte eine Reihe von ophthalmologischen Untersuchungen durchgeführt werden.

Akromegalie: Foto

So wie Akromegalie-Patienten aussehen, bieten wir an, detaillierte Fotos zu sehen.

Berühmte Menschen mit dieser Krankheit

In chronologischer Reihenfolge:

  • Tille, Maurice (1903 -1954) - Französischer Profiringer, geboren im Ural in einer französischen Familie; Shreks Prototyp.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - US-amerikanischer Schauspieler 2,18 m groß.
  • Andre Gigant (1946-1993) ist ein professioneller französischer Wrestler und Schauspieler bulgarisch-polnischen Ursprungs.
  • Streiken, Karel (* 1948) ist ein niederländischer Charakterdarsteller, 2,13 m groß.
  • Igor und Grischka Bogdanov (Igor und Grichka Bogdanoff; geb. 1949) - Französische Zwillinge russischer Herkunft, Fernsehmoderatoren, Popularisierer der Weltraumphysik.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - US-amerikanischer Schauspieler mit einem Wachstum von 2,29 Metern.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (* 1973) ist ein russischer Profiboxer und Politiker.

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Akromegalie Behandlung

Therapeutische Maßnahmen für Akromegalie zielen darauf ab, eine erhöhte Sekretion von Wachstumshormon durch die Hypophyse zu eliminieren, die Manifestation klinischer Symptome zu reduzieren und solche Krankheitssymptome wie Kopfschmerzen, Gesichtsfeldstörungen usw. zu eliminieren.

Dies wird erreicht durch prompte Entfernung von Hypophysenadenomen, Bestrahlung des interstitiell-hypophysären Bereichs, Implantation von radioaktivem Yttrium, Gold oder Iridium in die Hypophyse, kryogene Zerstörung der Hypophyse und medikamentöse Therapie (Dopaminagonisten und Somatostatinanaloga). Nach dem Abnehmen des Somatotropin-Spiegels fühlt sich der Patient nicht nur besser, sondern seine Lebenserwartung nimmt ebenfalls zu. Bis heute haben Wissenschaftler bewiesen, dass ein längerer Anstieg dieses Hormons zu einer frühen Mortalität führt, die durch pulmonale, kardiovaskuläre und onkologische Erkrankungen verursacht wird.

In jedem Fall spielt die rechtzeitige Behandlung der Akromegalie eine sehr wichtige Rolle, da ihr Fehlen mit einer frühen Behinderung von Patienten im aktiven Arbeitsalter und einer erhöhten Wahrscheinlichkeit einer vorzeitigen Mortalität behaftet ist.

Prognose

Die Abwesenheit der Behandlung der Akromegalie bringt zur Invalidität der Patientinnen des aktiven und arbeitsfähigen Alters, erhöht das Risiko der vorzeitigen Sterblichkeit. Acromegalie reduziert die Lebenserwartung: 90% der Patienten leben nicht bis 60 Jahre. Der Tod tritt gewöhnlich als Folge von Herz-Kreislauf-Erkrankungen auf.

Die Ergebnisse der chirurgischen Behandlung von Akromegalie sind besser mit kleinen Adenomen. Bei großen Hypophysentumoren nimmt die Häufigkeit ihrer Rückfälle stark zu.

Akromegalie: Ursachen, Symptome und Behandlung

Akromegalie ist eine Erkrankung der Hypophyse, die mit einer erhöhten Produktion von Wachstumshormon, Somatotropin, einhergeht, die durch ein erhöhtes Wachstum des Skeletts und der inneren Organe, eine Vergrößerung der Gesichtszüge und anderer Körperteile und Stoffwechselstörungen gekennzeichnet ist. Die Krankheit tritt auf, wenn das normale physiologische Wachstum des Körpers abgeschlossen ist. In den frühen Stadien sind die dadurch verursachten pathologischen Veränderungen kaum oder gar nicht bemerkbar. Über einen langen Zeitraum schreitet die Akromegalie voran - ihre Symptome nehmen zu und Veränderungen im Aussehen werden sichtbar. Im Durchschnitt dauert der Beginn der ersten Symptome der Krankheit vor der Diagnose 5-7 Jahre.

Personen im reifen Alter leiden an Akromegalie: in der Regel in der Zeit von 40-60 Jahren, sowohl Männer als auch Frauen.

Auswirkungen von Somatotropin auf menschliche Organe und Gewebe

Die Sekretion von Wachstumshormon - Somatotropin - wird von der Hypophyse durchgeführt. Es wird vom Hypothalamus reguliert, der bei Bedarf Somatostatin Neurosekrete (hemmt die Produktion von Somatotropin) und Somatoliberin (aktiviert es) produziert.

Beim Menschen gewährleistet das somatotrope Hormon ein lineares Wachstum des Skeletts des Kindes (d.h. sein Längenwachstum) und ist verantwortlich für die richtige Bildung des Muskel-Skelett-Systems.

Bei Erwachsenen ist Somatotropin am Stoffwechsel beteiligt - es hat eine ausgeprägte anabole Wirkung, stimuliert die Prozesse der Proteinsynthese, hilft Fettdepots unter der Haut zu reduzieren und erhöht seine Verbrennung, erhöht das Verhältnis von Muskeln zu Fettmasse. Darüber hinaus reguliert dieses Hormon auch den Kohlenhydratstoffwechsel, da es eines der kontraininsulären Hormone ist, dh das Glukosespiegel im Blut erhöht.

Es gibt Hinweise, dass die Wirkungen von Somatotropin auch immunstimulierend sind und die Knochenresorption von Calcium erhöht.

Ursachen und Mechanismen der Entwicklung von Akromegalie

In 95% der Fälle ist die Ursache der Akromegalie ein Hypophysen-Tumor - Adenom oder Somatotropinom, das eine erhöhte Sekretion von Wachstumshormon bewirkt. Darüber hinaus kann die Krankheit auftreten, wenn:

  • Pathologie des Hypothalamus, die die erhöhte Produktion von Somatoliberin provoziert,
  • erhöhte Produktion von insulinähnlichem Wachstumsfaktor;
  • Gewebeempfindlichkeit gegenüber somatotropem Hormon;
  • pathologische Sekretion von Somatotropin in den inneren Organen (Eierstöcke, Lunge, Bronchien, Organe des Gastrointestinaltraktes) - ektopische Sekretion.

In der Regel entwickelt sich die Akromegalie nach den Infektionen des Zentralnervensystemes, der infektiösen und nicht-infektiösen entzündlichen Erkrankungen.

Es ist bewiesen, dass diejenigen, deren Verwandte auch diese Pathologie haben, häufiger an Akromegalie leiden.

Morphologische Veränderungen in der Akromegalie sind durch Hypertrophie (Zunahme von Volumen und Masse) der Gewebe der inneren Organe, das Wachstum von Bindegewebe in ihnen gekennzeichnet - diese Veränderungen erhöhen das Risiko der Entwicklung von gutartigen und bösartigen Tumoren im Körper des Patienten.

Klinische Manifestationen der Akromegalie

Subjektive Anzeichen für diese Krankheit sind:

  • Vergrößerung der Hände, Füße;
  • Vergrößerung der individuellen Gesichtszüge - große Augenbrauen, Nase, Zunge (mit Zahnabdrücken), vergrößerter hervorstehender Unterkiefer erregen Aufmerksamkeit; Lücken erscheinen zwischen den Zähnen, Hautfalten auf der Stirn, die Nasolabialfalte wird tiefer, der Biss verändert sich;
  • Stimmhärten;
  • Kopfschmerzen;
  • Parästhesien (Gefühl der Taubheit, Kribbeln, Kribbeln in verschiedenen Teilen des Körpers);
  • Rückenschmerzen, Gelenkschmerzen, eingeschränkte Beweglichkeit der Gelenke;
  • Schwitzen;
  • Schwellung der oberen Gliedmaßen und Gesicht;
  • Müdigkeit, verminderte Leistung;
  • Schwindel, Erbrechen (sie sind Zeichen eines erhöhten intrakraniellen Drucks bei einem Hypophysentumor von beträchtlicher Größe);
  • Taubheit der Glieder;
  • Menstruationsstörungen;
  • Abnahme des sexuellen Verlangens und der Potenz;
  • verschwommenes Sehen (Doppeltsehen, Angst vor hellem Licht);
  • Hörverlust und Geruch;
  • Milchausfluss aus den Milchdrüsen - Galaktorrhoe;
  • wiederkehrende Schmerzen im Herzen.

Bei einer objektiven Untersuchung einer Person, die an Akromegalie leidet, wird der Arzt folgende Veränderungen feststellen:

  • wieder wird der Arzt auf die Vergrößerung der Gesichtszüge und Größe der Gliedmaßen achten;
  • Deformierungen des Skeletts (Krümmung der Wirbelsäule, tonnenförmig - in anteroposterioren Größe vergrößert - Brust, vergrößerte Interkostalräume);
  • Schwellung des Gesichts und der Hände;
  • Schwitzen;
  • Hirsutismus (verbessertes männlich-weibliches Haarwachstum);
  • eine Vergrößerung der Schilddrüse, des Herzens, der Leber und anderer Organe;
  • proximale Myopathie (d. h. Veränderungen in den Muskeln, die relativ nahe am Körperzentrum liegen);
  • hoher Blutdruck;
  • Messungen am Elektrokardiogramm (Zeichen des sogenannten Akromegaloid-Herzens);
  • erhöhte Prolaktinspiegel im Blut;
  • Stoffwechselstörungen (bei einem Viertel der Patienten treten Anzeichen von Diabetes mellitus auf, resistent (resistent, unempfindlich) gegenüber Glucose-senkender Therapie, einschließlich Insulin).

In 9 von 10 Patienten mit Akromegalie im fortgeschrittenen Stadium sind die Symptome des Schlafapnoe-Syndroms bemerkt. Das Wesen dieser Bedingung ist, dass aufgrund von Hypertrophie der Weichteile der oberen Atemwege und Störung des Atemzentrums beim Menschen die Kurzatmung während des Schlafes aufhört. Der Patient selbst vermutet sie in der Regel nicht einmal, und die Angehörigen und Freunde des Patienten achten auf dieses Symptom. Sie markieren das nächtliche Schnarchen, das durch Pausen unterbrochen wird, bei denen oft die Atembewegungen der Brust des Patienten völlig fehlen. Diese Pausen dauern ein paar Sekunden, nach denen der Patient plötzlich aufwacht. Es gibt so viele Erweckungen während der Nacht, dass der Patient nicht genug Schlaf bekommt, sich überwältigt fühlt, seine Stimmung sich verschlechtert, er wird reizbar. Darüber hinaus besteht das Risiko des Todes des Patienten, wenn einer der Atemanhalte verzögert ist.

In den frühen Stadien der Entwicklung, die Akromegalie bringt dem Kranken die Unannehmlichkeit nicht herbei - nicht sehr aufmerksam bemerken die Patientinnen nicht sofort die Vergrößerung des einen oder anderen Bereiches des Körpers in der Größe. Mit fortschreitender Krankheit werden die Symptome ausgeprägter, schließlich treten Symptome der Herz-, Leber- und Lungeninsuffizienz auf. Bei solchen Patienten ist das Risiko, Atherosklerose und Bluthochdruck zu entwickeln, um eine Größenordnung höher als bei Patienten, die nicht an Akromegalie leiden.

Wenn sich bei einem Kind ein Hypophysenadenom entwickelt, wenn die Wachstumszonen seines Skeletts noch offen sind, beginnen sie stark zu wachsen - die Krankheit manifestiert sich durch Gigantismus.

Diagnose und Differentialdiagnose der Akromegalie

Der Arzt wird diese Pathologie bereits aufgrund der Beschwerden des Patienten, der Krankheitsgeschichte (Charakter der seit mehreren Jahren fortschreitenden Symptome) und der Ergebnisse einer objektiven Untersuchung des Patienten (bei visueller Untersuchung wird er auf vergrößerte Körperteile achten, Palpation wird pathologische Dimensionen der inneren Organe aufdecken) vermuten. Um die Diagnose zu bestätigen, erhält der Patient zusätzliche Diagnosemethoden:

  • der Spiegel des somatotropen Hormons im Blut auf nüchternen Magen und nach Einnahme von Glukose (bei einer Person mit Akromegalie wird der Somatotropinspiegel immer erhöht - auch auf nüchternen Magen; nach Glucoseaufnahme wird der Hormonspiegel noch dreimal bestimmt - nach 30 Minuten, 1,5 und 2 Stunden; in einem gesunden Körper, nach der Einnahme von Glukose, nimmt der Gehalt an somatotropem Hormon im Blut ab, und im Falle der Akromegalie nimmt sie im Gegenteil zu);
  • seltener Tests mit Thyro- oder Somatoliberin, die die Produktion von Wachstumshormon stimulieren, oder den Test mit Bromocriptin, der seine Sekretion bei Personen unterdrückt, die an Akromegalie leiden;
  • Bestimmung des insulinähnlichen Wachstumsfaktors - IGF-1 (die Konzentration dieser Substanz im Blutplasma gibt die Menge des sekretorisch ausgeschiedenen somatotropen Hormons pro Tag wieder; wenn IGF-1 erhöht ist, ist dies ein zuverlässiges Zeichen der Akromegalie).

Bei der Bestimmung der Höhe des Wachstumshormons ist es wichtig, sich daran zu erinnern, dass der Höhepunkt seiner Sekretion bei einer gesunden Person in der Nacht auftritt, und im Fall der Akromegalie fehlt diese Spitze.

Die Diagnose der Akromegalie wird durch die Ergebnisse der instrumentellen Methode der Studie bestätigt - Radiographie des Schädels: ein vergrößerter türkischer Sattel wird im Bild sichtbar gemacht. Um das Hypophysenadenom direkt zu sehen, erhält der Patient eine Computertomographie oder Magnetresonanztomographie.

Bei Beschwerden des Patienten über die Verschlechterung des Sehvermögens wird ihm eine Augenarztkonsultation verschrieben. Letzteres wird bei der Untersuchung eine Verengung der für die Akromegalie charakteristischen Gesichtsfelder feststellen.

Wenn ein Patient Beschwerden bezüglich der Pathologie eines bestimmten inneren Organs hat, werden ihm zusätzliche Untersuchungsmethoden individuell vorgeschrieben.

Die Differentialdiagnose der vermuteten Akromegalie sollte mit Hypothyreose und Paget-Syndrom durchgeführt werden.

Akromegalie: Ursachen, erste Anzeichen und allgemeine Symptome (Foto), Behandlung

Akromegalie (von der englischen Akromegalie) ist eine Krankheit, die mit einer Dysfunktion des Hypophysenvorderlappens einhergeht, begleitet von einer pathologischen Vergrößerung der Extremitäten, des Schädels und des Gesichtsteils.

Menschen, die an dieser Krankheit leiden, unterscheiden sich äußerlich sehr von einer gesunden Person.

Akromegalie verursacht die Produktion einer übermäßigen Anzahl von somatotropem Hormon (oder alternativ Wachstumshormon). Das Wachstumshormon (Wachstumshormon) ist im menschlichen Körper für das Längenwachstum des Skeletts verantwortlich, ist an der Verbesserung der Fettverbrennung bei Erwachsenen beteiligt und verhindert dessen Ablagerung und trägt auch zu einer Erhöhung der Blutglucose bei. Verantwortlich für das Wachstum von Knochen, Knorpel und Bindegewebe im Körper eines Kindes

Die moderne Medizin hat bewiesen, dass ein langfristiger Anstieg des Somatotropins eine Voraussetzung für eine frühe Sterblichkeit aufgrund von pulmonalen, kardiovaskulären und onkologischen Erkrankungen sein kann.

Akromegalie betrifft Menschen im Alter zwischen 20 und 50, wenn das physiologische Wachstum einer Person endet, in seltenen Fällen werden Kinder krank. Bei Kindern äußert sich die Akromegalie am häufigsten durch eine Zunahme des Wachstums (Gigantismus).

Gigantismus ist das schnelle Wachstum von Skelettknochen bei Kindern. Das Auftreten von akromegaloidischen Merkmalen tritt sehr selten auf, möglicherweise mit einer Überproduktion des Hormons Somatotropin.

Nach 25 Jahren, wenn die Knochen bereits vollständig gebildet sind, werden bei einer erhöhten Sekretion des Wachstumshormons in erster Linie die Organe verändert, in denen das Knorpelgewebe dominiert. Neben den inneren Organen werden auch Teile des Gesichts zunehmen. Solche Veränderungen der Gesichtszüge werden als Akromegalie bezeichnet.

Das akromegalische Gesicht ist eine pathologische Veränderung der Gesichtszüge, deren Erscheinungsbild durch endokrine Störungen verursacht wird. Gekennzeichnet durch eine Zunahme von hervorstehenden Gesichtspartien (Nase, Kinn, Wangenknochen).

Die meisten Wissenschaftler glauben, dass das Auftreten der Krankheit nicht vom Geschlecht abhängt, aber es gibt auch solche, die darauf hinweisen, dass Frauen eine größere Anfälligkeit für Akromegalie haben.

Unterschiede Akromegalie von Gigantismus?

Über Akromegalie-Krankheit ist nicht viel bekannt, die Krankheit wurde wenig untersucht. Zuvor wurden die Symptome der Akromegalie mit einer solchen Krankheit wie Gigantismus verwechselt. Die Unterschiede zwischen ihnen liegen in der Tatsache, dass die Symptome des Gigantismus hauptsächlich aus der Adoleszenz beobachtet werden und durch abnormes lineares Wachstum gekennzeichnet sind. Und die Akromegalie beginnt sich erst nach der Unterbrechung des physiologischen Wuchses der Person zu entwickeln.

Beim Gigantismus kommt es zu einem schnellen Wachstum der Organe, insbesondere der Knochen des Skeletts. Dies liegt daran, dass in der Adoleszenz in den Knochen noch Bindegewebe aus Knorpelzellen (Chondrozyten) vorhanden ist, wodurch ein integraler Teil des Skeletts gleichmäßig in Länge und Breite wächst. Bei Verdacht auf Gigantismus können Sie normalerweise sprechen, wenn die Größe einer Person 2 Meter überschreitet.

Ursachen von Akromegalie

Die Hauptursache der Akromegalie ist in den meisten Fällen ein Tumor, Hypophysenadenom. Sofort befindet sich die Hypophyse selbst in der knöchernen Ausgrabung des Schädels, dieser Teil wird auch als Türkischer Sattel bezeichnet.

Die Krankheit kann auch aus folgenden Gründen ausgelöst werden:

  • Tumore, sowohl gutartige als auch bösartige;
  • Kopfverletzung, zentrales Nervensystem;
  • chronische und akute Infektionskrankheiten (Masern, Grippe, Röteln und andere Krankheiten);
  • bösartige Tumoren im linken Vorderteil;
  • Syphilis;
  • angeborene Anomalien;
  • Pathologie des Hypothalamus;
  • genetische Veranlagung erhöht sich das Erkrankungsrisiko bei Vorliegen von Akromegalie in der Gattung.

Wenn eine Person mehrmals im Jahr an verschiedenen Infektionskrankheiten leidet, erhöht sich in diesem Fall das Risiko einer Akromegalie um ein Vielfaches. Der Großteil des Wachstumshormons wird nachts produziert, so dass Schlaflosigkeit und Schlafstörungen auch der Auslöser für die Entstehung der Akromegalie sein können.

Symptome

In den frühen Stadien sind die Veränderungen, die durch Akromegalie verursacht werden, fast nicht wahrnehmbar. Meistens kann es zwischen dem 5. und 10. Lebensjahr vom Beginn der Krankheit bis zur Diagnosestellung dauern. Das Hauptsymptom der Krankheit bei Kindern ist eine Veränderung des Aussehens, der Gesichtszüge, aber es ist nicht zulässig, eine endgültige Diagnose nur aufgrund äußerer Veränderungen zu treffen.

  • Parästhesie (eine Art von Empfindlichkeitsstörung);
  • Apnoe (Atmung stoppen);
  • Schmerz im Herzen;
  • Kopfschmerzen;
  • Angst vor dem Licht;
  • Hörbehinderung;
  • Schlafstörungen;
  • Schwellung der oberen Gliedmaßen und Gesicht;
  • übermäßiges Schwitzen;
  • Schmerzen in den Gelenken und im Rücken;
  • Kurzatmigkeit;
  • Vergrößerung der Schilddrüse, Verletzung ihrer Funktionen.

Externe Veränderungen durch Akromegalie:

  • ungewöhnlich groß;
  • Zunahme an Händen, Füßen (siehe Foto oben);
  • Vergrößerung von Gesichtspartien (große Nase, Zungenvergrößerung so, dass Zahnspuren darauf bleiben, riesiger Kiefer ragt hervor; Lücken zwischen den Zähnen; Hautfalten an der Stirn; vergrößerte Nasolabialfalte);
  • Stimmwechsel, heiser und rauh;
  • Seborrhoe und dadurch unangenehmer Geruch.

Bei der Akromegalie verändern sich auch die inneren Organe, das Skelett wird deformiert, die Wirbelsäule wird verbogen, Brust und innere Organe werden größer. Veränderungen führen zu Muskeldystrophie, die zu Müdigkeit und allgemeiner Impotenz des Körpers führt. Patienten mit Akromegalie erhöhen das Risiko von Tumoren der Gebärmutter, Schilddrüse und Verdauungsorgane.

Stadien der Akromegalie

Heute heben Wissenschaftler 4 Formen der Akromegalie hervor:

  1. Preacromegalic - das Anfangsstadium, die Symptome sind fast nicht vorhanden;
  2. Hypertrophe - die wichtigsten Anzeichen der Krankheit beginnen zu erscheinen;
  3. Tumor - der Tumor beginnt schnell zu wachsen und beeinflusst die nahe gelegenen Nervenenden und Organe;
  4. Kahekticheskaya - die schwierigste Bühne.

Bei hormonellen Störungen bei Frauen kommt es zu einem Ausfall des Menstruationszyklus, die Menstruation kann selten sein oder ganz verschwinden. In seltenen Fällen können Milchsekrete aus den Milchdrüsen vorhanden sein. Bei Männern nimmt die Potenz ab oder das sexuelle Verlangen verschwindet vollständig. Sowohl Männer als auch Frauen haben Probleme im reproduktiven Bereich.

Diagnose

Wenn die oben genannten Symptome auftreten, sollten Sie sofort einen Spezialisten kontaktieren. Acromegalie wird in einem Bluttest für Somatomedin-C-Daten diagnostiziert. Um die genaue Diagnose zu bestimmen, müssen folgende Tests bestanden werden:

  • allgemeine Blut- und Urintests;
  • biochemische Analyse (zum Beispiel, um festzustellen, ob es Verletzungen der Hirnanhangdrüse, führen Sie einen Test für Glukose. Normalerweise, wenn Sie eine Person geben, ein Glas Wasser mit Zucker zu trinken, wird die Menge an Hormon Somatotropin im Blut abnehmen. Aber ein Patient mit Akromegalie, die Höhe dieses Hormons, unabhängig von äußeren Faktoren wird das Blut ständig hoch sein);
  • bei Frauen Ultraschall der Gebärmutter, der Eierstöcke und der endokrinen Drüse;
  • Röntgenaufnahme des Kopfes, Teil des Schädels, wo sich die Hypophyse befindet;
  • CT, MRT, bestimmen die Größe des Hypophysentumors, Progression;
  • Augenuntersuchung für Sehbehinderung;
  • Studium der Bilder für die letzten 5 Jahre, Vergleich der Veränderungen.

Mit verzögerter sexueller Entwicklung, Mangel an Menstruation bei Frauen, Impotenz bei Männern, Studien über die Menge an Testosteron bei Männern, bei Frauen - Östrogen und Progesteron.

Bei Kindern können Sie feststellen, dass die Gesichtszüge rauer geworden sind, der Körper und die Hände sind nicht proportional zum Wachstum des Kindes. Die Akromegalie wird nicht nur aufgrund externer Veränderungen diagnostiziert, da eine Zunahme von Teilen des Körpers, des Gesichts und der Hände Symptome anderer Krankheiten sein kann, wie:

  • Gigantismus;
  • Osteoarthropathie;
  • Paget-Krankheit.

Daher ist zusätzliche Forschung erforderlich.

Akromegalie Behandlung

Therapeutische Maßnahmen bei Akromegalie konzentrieren sich darauf, die Quelle der somatotropen Hormonsekretion zu eliminieren, die klinischen Symptome der Krankheit zu reduzieren und zu eliminieren. Nach der Reduzierung des Wachstumshormons bei einem Patienten verbessert sich nicht nur das allgemeine Wohlbefinden, sondern auch die Lebenserwartung.

Die Akromegalie-Behandlung wird in folgenden Bereichen durchgeführt:

  • Medikamente (Drogen);
  • Strahlenmethode, Gammastrahlen;
  • Operation.

Welche der oben genannten Methoden in jedem Fall wirksam ist, entscheidet nur der Arzt.

Medikamentöse Behandlung

Wenn ein Akromegalie-Spezialist Medikamente verschrieb, die die Produktion von Wachstumshormon unterdrücken, wie zum Beispiel:

  • Somatostatin, wirksam, wenn die frühen Symptome der Krankheit auftreten;
  • Dopamin-Agonisten, zielt die Wirkung des Medikaments auf die Unterdrückung von Wachstumshormon ab.

Mögliche Nebenwirkungen: Durchfall, Übelkeit, Bauchschmerzen, Blähungen.

Medikamentöse Behandlung ist nur in den frühen Stadien der Krankheit wirksam.

Strahlentherapie

Die erste Strahlentherapie wurde 1909 in Paris angewendet. Normalerweise verwendet diese Methode Protonentherapie und Gamma-Therapie. Gammastrahlen bestrahlen den Bereich, in dem sich der Tumor befindet. Aber die Strahlungsmethode hat einen großen Nachteil, die Normalisierung des somatotropen Hormons wird erst nach mehr als 5 Jahren kommen. Daher wird diese Methode in extremen Fällen verwendet, wenn die Operation und Medikamente nicht das richtige Ergebnis bringen. Zur Kontraindikation der Strahlentherapie kann sein:

  • die Anwesenheit eines "leeren türkischen Sattels";
  • die Nähe des Adenoms zu den Sehnerven.

Chirurgie

Chirurgie, in der Behandlung von Akromegalie, gilt als die effektivste.

Wenn das Adenom groß geworden ist, ist die medizinische Behandlung unwirksam, in diesem Fall kann auf einen chirurgischen Eingriff nicht verzichtet werden. Die Entfernung des Tumors erfolgt durch endoskopische Technik. Indikation für eine Operation ist eine rasche Verschlechterung des Sehvermögens, dies weist auf die rasche Entwicklung der Erkrankung hin.

Der chirurgische Eingriff ist bei kleinen Adenomen wirksam. Bei großen Hypophysentumoren ist ein Rückfall möglich. Der Prozentsatz der erfolgreichen Behandlung ist in diesem Fall extrem gering. Bei gigantischen Tumorgrößen wird die Operation in zwei Phasen mit Intervallen von mehreren Monaten zwischen den Operationen durchgeführt. Der Erfolg der Operation hängt von der Erfahrung eines Neurochirurgen ab. Nach der Operation ist es äußerst selten, dass Komplikationen wie Meningitis, Sehbehinderung und Tod möglich sind.

Akromegalie während der Schwangerschaft

In der weltweiten Praxis gibt es Fälle eines günstigen Schwangerschaftsverlaufs, in der Periode der Linderung der Krankheit, sowie bei jenen Frauen, die Octreotid vor der Schwangerschaft nahmen. Es besteht jedoch die Gefahr eines wiederholten Anstiegs des somatotropen Hormons. Daher sollte eine Frau während der Schwangerschaft unter ständiger Aufsicht eines Arztes stehen.

Prognose für den Patienten

Die Verbesserung des Zustands des Patienten hängt von der rechtzeitigen Erkennung der Krankheit und der richtigen Behandlung ab. Wenn die Krankheit abdriften kann, schreitet die Krankheit fort, das Risiko eines bösartigen Tumors nimmt zu und Tod ist möglich. Reduzierte Lebenserwartung, die meisten Fälle leben nicht zu 60 Jahren.

Jede Behandlung von Akromegalie ist nicht sehr effektiv ohne eine richtige Ernährung und einen angemessenen Lebensstil zu folgen. Es ist ratsam, so viele kalziumreiche Lebensmittel zu verwenden, um die Knochen zu stärken. Produkte, die Östrogen enthalten, können die Produktion von somatotropem Hormon unterdrücken.

Prävention

Um sich vor einer solch schrecklichen Krankheit wie Akromegalie zu schützen, müssen Sie folgende vorbeugende Maßnahmen ergreifen:

  • vermeiden Sie traumatische Gehirnverletzung;
  • rechtzeitige Behandlung von Infektionen des Nasopharynx;
  • richtig und vollständig essen;
  • Regelmäßige Besuche beim Arzt, bei den ersten Anzeichen, einen Endokrinologen konsultieren.

Die Einhaltung aller oben aufgeführten Vorsichtsmaßnahmen bietet jedoch keine 100% ige Garantie für den Schutz vor Akromegalie.

Persönlichkeiten mit Akromegalie

Unter den berühmten, öffentlichen Menschen gibt es einige Träger der Krankheit Akromegalie. Trotzdem sind sie erfolgreich, arbeiten, tun, was sie lieben.

Ein gutes Beispiel für Akromegalie ist ein Bewohner der Türkei Sultan Kosen. Seine Höhe beträgt 2,51 cm, die höchste Person der Welt lebte in den Jahren 1918-1940. Seine Höhe - 2,88 cm

Fjodor Machnow wurde 1875 im Russischen Reich geboren, er hatte eine Körpergröße von 285 cm, er wog 182 kg, die Fußlänge betrug 51 cm, seine Handfläche war 31 cm, er starb im Alter von 34 Jahren, vermutlich an einer Lungenkrankheit.

Basketballspieler mit Akromegalie:

  • Cheno-Irgush Basketballspieler, Mitglied der sowjetischen Nationalmannschaft Uvais Akhtaev, seine Höhe ist 236 cm;
  • Alexander Sizonenko, sowjetischer Basketballspieler mit einem Wachstum von 237 cm;
  • Gheorghe Mureshan ist ein Athlet aus Rumänien mit einer Höhe von 231 cm;

Viele berühmte Athleten sind Träger von Akromegalie. Unter ihnen:

  • Brasilianischer Mixed Martial Arts Kämpfer Antonio Silva. Antonio hat ein großes Kinn und Füße.
  • Andre Giant ist ein berühmter Wrestler, mit einem Wachstum von 2,24 cm war sein Gewicht 240 kg.
  • US-amerikanischer Schauspieler Richard Keel seine Höhe -218 cm;
  • Fernsehmoderatoren Französisch Zwillinge russischer Herkunft Bogdanov;
  • Der amerikanische Schauspieler Matthew McGrory hatte eine Größe von -229 cm
  • Big Show Schauspieler und Wrestler mit einem Wachstum von 2,13 cm;
  • Großer Kali mit einer Höhe von 2,16 cm.

Der berühmteste Patient mit Akromegalie ist der berühmte französische Kämpfer, Weltmeister Maurice Tiyet. Aufgrund des Fortschreitens der Krankheit konnte Maurice seinen Traum, Anwalt zu werden, nicht erfüllen. Nur wenige wissen es, aber Maurice ist der Prototyp der Zeichentrickfigur Shrek.

In Russland ist der berühmteste Träger der Akromegalie ein professioneller Boxer und Politiker Nikolay Valuev. Einmal wurde er operiert, um einen Hypophysentumor zu entfernen.

Akromegalie

Akromegalie - anormaler Anstieg der Körperteilen mit einem erhöhten Produktion von Wachstumshormon (GH) durch den Hypophysenvorderlappen als Ergebnis seiner tumoralen Läsionen assoziiert. Es tritt bei Erwachsenen und Vergröberung der Gesichtszüge (Nase, Ohren, Lippen, Kiefer) manifestiert, was einem Anstieg in den Füßen und Händen, ständige Kopfschmerzen und Schmerzen in den Gelenken, die Verletzung der sexuellen und reproduktiven Funktionen bei Männern und Frauen. Erhöhte Konzentrationen des Wachstumshormons im Blut verursachen frühe Sterblichkeit aufgrund von Krebs, Lungen-, Herz-Kreislauf- Erkrankungen.

Akromegalie

Akromegalie - anormaler Anstieg der Körperteilen mit einem erhöhten Produktion von Wachstumshormon (GH) durch den Hypophysenvorderlappen als Ergebnis seiner tumoralen Läsionen assoziiert. Es tritt bei Erwachsenen und Vergröberung der Gesichtszüge (Nase, Ohren, Lippen, Kiefer) manifestiert, was einem Anstieg in den Füßen und Händen, ständige Kopfschmerzen und Schmerzen in den Gelenken, die Verletzung der sexuellen und reproduktiven Funktionen bei Männern und Frauen. Erhöhte Konzentrationen des Wachstumshormons im Blut verursachen frühe Sterblichkeit aufgrund von Krebs, Lungen-, Herz-Kreislauf- Erkrankungen.

Die Akromegalie beginnt sich nach dem Ende des Wachstums zu entwickeln. Nach und nach, über einen langen Zeitraum, nehmen die Symptome zu und es gibt Veränderungen im Aussehen. Im Durchschnitt wird die Akromegalie nach 7 Jahren ab dem tatsächlichen Ausbruch der Krankheit diagnostiziert. Die Krankheit ist gleichermaßen bei Frauen und Männern zu finden, meist im Alter von 40-60 Jahren. Akromegalie ist eine seltene endokrine Pathologie und wird bei 40 Menschen pro 1 Million der Bevölkerung beobachtet.

Mechanismus der Entwicklung und Ursachen der Akromegalie

Somatotrope Hormonsekretion (Somatotropin, Wachstumshormon) wird von der Hypophyse durchgeführt. Im Kindesalter steuert das somatotrope Hormon die Bildung des muskuloskelettalen Skeletts und lineares Wachstum, während es bei Erwachsenen den Kohlenhydrat-, Fett- und Wasser-Salz-Stoffwechsel steuert. Die Wachstumshormonsekretion wird durch den Hypothalamus reguliert, der spezielle Neurosekrete produziert: Somatoliberin (stimuliert die GH-Produktion) und Somatostatin (hemmt die GH-Produktion).

Normalerweise schwankt der Gehalt an Somatotropin im Blut während des Tages und erreicht sein Maximum in den frühen Morgenstunden. Bei Patienten mit Akromegalie gibt es nicht nur eine Zunahme der Konzentration von GH im Blut, sondern auch eine Störung des normalen Rhythmus seiner Sekretion. Die Zellen des Hypophysenvorderlappens unterliegen aus verschiedenen Gründen nicht dem regulierenden Einfluss des Hypothalamus und beginnen sich aktiv zu vermehren. Die Proliferation von Hypophysenzellen führt zur Entstehung eines gutartigen Drüsentumors - Hypophysenadenom, das stark Somatotropin produziert. Die Größe des Adenoms kann mehrere Zentimeter erreichen und die Größe der Drüse selbst überschreiten, indem normale Hypophysenzellen gequetscht und zerstört werden.

Bei 45% der Patienten mit Akromegalie wird in Hypophysentumoren nur Somatotropin gebildet, in 30% produzieren sie zusätzlich Prolaktin, in den restlichen 25% sekretieren sie zusätzlich luteinisierende, follikelstimulierende, Schilddrüsenstimulierende Hormone, A-Untereinheit. In 99% der Hypophyse Adenom ist die Ursache der Akromegalie. Die Faktoren, die die Entwicklung von Hypophysenadenomen verursachen, sind Schädel-Hirn-Verletzungen, hypothalamische Tumoren, chronische Entzündungen der Nebenhöhlen (Sinusitis). Eine gewisse Rolle in der Entwicklung der Akromegalie spielt die Vererbung, da die Krankheit häufiger bei Verwandten auftritt.

Im Kindes- und Jugendalter verursacht die chronische Hypersekretion des Wachstumshormons vor dem Hintergrund eines fortgesetzten Wachstums einen Gigantismus, der durch einen übermäßigen, aber relativ proportionalen Anstieg von Knochen, Organen und Weichteilen gekennzeichnet ist. Mit dem Abschluss des physiologischen Wachstums und der Verknöcherung des Skeletts entwickeln sich Verletzungen der Art der Akromegalie - unverhältnismäßige Verdickung der Knochen, eine Zunahme der inneren Organe und charakteristische Stoffwechselstörungen. Akromegalie verursacht Hypertrophie des Parenchyms und Stroma der inneren Organe: Herz, Lunge, Bauchspeicheldrüse, Leber, Milz, Darm. Die Proliferation des Bindegewebes führt zu sklerotischen Veränderungen in diesen Organen, erhöht das Risiko für die Entwicklung von gutartigen und bösartigen Tumoren, einschließlich endokriner.

Stadien der Akromegalie

Acromegalie zeichnet sich durch einen langen, langfristigen Kurs aus. Abhängig von der Schwere der Symptome in der Entwicklung der Akromegalie gibt es mehrere Phasen:

  • Das Stadium der Präakromegalie - die ersten, leichten Merkmale der Erkrankung erscheinen. In diesem Stadium wird die Akromegalie nur auf der Basis von Indikatoren für den Spiegel des somatotropen Hormons im Blut und CT-Daten des Gehirns selten diagnostiziert.
  • Hypertrophe Phase - ausgeprägte Symptome der Akromegalie werden beobachtet.
  • Tumorstadium - die Symptome der Kompression der angrenzenden Teile des Gehirns (erhöhter Hirndruck, Nerven- und Augenerkrankungen) treten in den Vordergrund.
  • Das Stadium der Kachexie - Erschöpfung als Ergebnis der Akromegalie.

Symptome von Akromegalie

Manifestationen der Akromegalie können auf einen Überschuss an Somatotropin oder eine Exposition des Hypophysenadenoms an den Sehnerven und nahe gelegenen Gehirnstrukturen zurückzuführen sein.

Ein Überschuss an Wachstumshormon verursacht charakteristische Veränderungen im Aussehen von Patienten mit Akromegalie: eine Zunahme des Unterkiefers, der Jochbeine, Augenbrauen, Hypertrophie der Lippen, Nase und Ohren, was zu einer Vergröberung der Gesichtszüge führt. Bei einer Vergrößerung des Unterkiefers kommt es zu einer Divergenz der Interdentalräume und einer Änderung des Bisses. Es gibt eine Zunahme der Zunge (Makroglossie), auf der Zahnmarkierungen gedruckt werden. Durch die Hypertrophie der Zunge, des Kehlkopfes und der Stimmbänder verändert sich die Stimme - sie wird tief und heiser. Die Veränderungen im Erscheinen mit der Akromegalie geschehen allmählich, nicht wahrnehmbar für den Patienten. Es gibt eine Verdickung der Finger, eine Zunahme der Größe des Schädels, der Füße und der Hände, so dass der Patient gezwungen wird, Hüte, Schuhe und Handschuhe zu kaufen, die mehrere Größen größer als zuvor sind.

Bei der Akromegalie kommt es zu einer Skelettdeformität: Die Wirbelsäule ist gekrümmt, der Brustkorb nimmt anteroposterior zu, tonnenförmig, die Interkostalräume weiten sich. Die sich entwickelnde Hypertrophie des Binde- und Knorpelgewebes verursacht eine Deformation und Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit, Arthralgie.

Akromegalie verursacht übermäßige Schwitzen und Talgausscheidungen, aufgrund einer Zunahme der Anzahl und erhöhte Aktivität der Schweiß-und Talgdrüsen. Die Haut von Akromegalie-Patienten ist verdickt, verdickt und in tiefen Falten gesammelt, besonders in der Kopfhaut.

Bei der Akromegalie kommt es zu einer Vergrößerung der Muskeln und inneren Organe (Herz, Leber, Niere) mit einer allmählich zunehmenden Muskelfaserdystrophie. Die Patienten beginnen sich über Schwäche, Müdigkeit und eine fortschreitende Abnahme der Leistungsfähigkeit Gedanken zu machen. Myokardhypertrophie entwickelt sich, die dann durch Myokardiodystrophie und zunehmende Herzinsuffizienz ersetzt wird. Ein Drittel der Patienten mit Akromegalie hat eine arterielle Hypertonie und fast 90% entwickeln ein Schlafapnoesyndrom, das mit einer Hypertrophie der Weichteile der oberen Atemwege und einer gestörten Funktion des Atemzentrums einhergeht.

Wenn Akromegalie sexuelle Funktion leidet. Die meisten Frauen mit einem Überschuss an Prolaktin und Gonadotropin-Mangel entwickeln Menstruationsstörungen und Unfruchtbarkeit, Galaktorrhoe erscheint - die Freisetzung von Milch aus den Zitzen, nicht durch Schwangerschaft und Geburt verursacht. Bei 30% der Männer sinkt die sexuelle Potenz. Die Hyposekretion des antidiuretischen Hormons bei Akromegalie manifestiert sich in der Entwicklung von Diabetes insipidus.

Da die Hypophysentumor und Kompression von Nerven und Geweben entsteht, erhöhtem Hirndruck, Photophobie, Diplopie, in den Wangen und die Stirn Schmerzen, Schwindel, Erbrechen, Verlust des Hörens und Geruch, Gliedmaßen Taubheit. Bei Patienten mit Akromegalie, erhöht das Risiko von Schilddrüsentumoren des Magen-Darm-Trakt, die Gebärmutter.

Akromegalie Komplikationen

Der Verlauf der Akromegalie ist begleitet von der Entwicklung von Komplikationen aus nahezu allen Organen. Herzhypertrophie, Myokardiodystrophie, arterielle Hypertonie und Herzinsuffizienz treten am häufigsten bei Patienten mit Akromegalie auf. Mehr als ein Drittel der Patienten entwickeln Diabetes mellitus, Dystrophie der Leber und Lungenemphysem beobachtet.

Hyperproduktion von Wachstumsfaktoren in Akromegalie führt zur Entwicklung von Tumoren verschiedener Organe, sowohl gutartige als auch bösartige. Akromegalie wird oft von diffuser oder nodulärer Struma, fibrozystischer Mastopathie, adenomatöser Hyperplasie der Nebennieren, polyzystischem Ovar, Uterusmyomen, intestinaler Polyposis begleitet. Die sich entwickelnde Hypophyseninsuffizienz (Panhypopituitarismus) wird durch Kompression und Zerstörung der Hypophyse durch einen Tumor verursacht.

Akromegalie Diagnose

In den späteren Stadien (nach 5-6 Jahren seit Beginn der Erkrankung) kann die Akromegalie aufgrund eines Anstiegs der Körperteile und anderer äußerer Anzeichen während der Untersuchung vermutet werden. In solchen Fällen wird der Patient an den Endokrinologen zur Beratung und Prüfung zur Labordiagnose geschickt.

Die wichtigsten Laborkriterien für die Diagnose der Akromegalie sind die Bestimmung der Blutspiegel:

  • Somatotropes Hormon am Morgen und nach dem Test mit Glucose;
  • IGF I - insulinähnlicher Wachstumsfaktor.

Bei fast allen Patienten mit Akromegalie wird ein erhöhter Wachstumshormonspiegel festgestellt. Orales Assay mit Glucoseladung mit Akromegalie beinhaltet die Bestimmung des anfänglichen GH-Wertes und dann nach der Einnahme von Glucose in einer halben Stunde, einer Stunde, 1,5 und 2 Stunden. Normalerweise wird nach der Einnahme von Glukose das Niveau des somatotropen Hormons verringert, und mit der aktiven Phase der Akromegalie wird im Gegenteil dessen Zunahme bemerkt. Die Durchführung eines Glukosetoleranztests ist besonders informativ in Fällen eines moderaten Anstiegs des GH oder seiner normalen Werte. Ein Test mit Glucose-Belastung wird auch verwendet, um die Wirksamkeit der Akromegalie-Behandlung zu beurteilen.

Wachstumshormon wirkt über insulinähnliche Wachstumsfaktoren (IGF) auf den Körper. Die Plasmakonzentration von IGF I spiegelt die Gesamtfreisetzung von GH an einem Tag wider. Der Anstieg von IGF I im Blut eines Erwachsenen zeigt direkt die Entwicklung von Akromegalie an.

Die ophthalmologische Untersuchung von Patienten mit Akromegalie hat eine deutliche Verengung der Gesichtsfelder ergeben, da anatomisch gesehen die Sehwege im Gehirn neben der Hypophyse lokalisiert sind. Bei der Röntgenaufnahme des Schädels zeigte sich eine Vergrößerung des türkischen Sattels, wo sich die Hypophyse befindet. Zur Visualisierung eines Hypophysentumors werden Computerdiagnostik und MRT des Gehirns durchgeführt. Darüber hinaus werden Patienten mit Akromegalie untersucht, um verschiedene Komplikationen zu identifizieren: Darmpolyposis, Diabetes mellitus, multinoduläre Struma usw.

Akromegalie Behandlung

Bei der Akromegalie besteht das Hauptziel der Behandlung darin, eine Remission der Krankheit durch Eliminieren der Hypersekretion von Somatotropin und Normalisieren der Konzentration von IGF I zu erreichen. Die moderne Endokrinologie verwendet medizinische, chirurgische, Strahlungs- und kombinierte Methoden zur Behandlung von Akromegalie.

Um das Niveau von Somatotropin im Blut zu normalisieren, wird die Verwendung von Somatostatin-Analoga - Hypothalamus neurosecret, der die Sekretion von Wachstumshormon (Octreotid, Lanreotid) unterdrückt - vorgeschrieben. Wenn Akromegalie zeigt die Ernennung von Sexualhormonen, Dopaminagonisten (Bromocriptin, Cabergolin). Anschließend wird üblicherweise eine einzelne Gamma- oder Strahlentherapie auf dem Hypophysenbereich durchgeführt.

Bei der Akromegalie ist die operative Entfernung des Tumors an der Schädelbasis durch das Os sphenoidale am effektivsten. Bei kleinen Adenomen nach der Operation hatten 85% der Patienten einen normalisierten Somatotropinspiegel und eine anhaltende Remission der Erkrankung. Bei einer signifikanten Größe des Tumors erreicht der Prozentsatz der Heilung im Ergebnis der ersten Operation 30%. Die Sterblichkeitsrate bei der chirurgischen Behandlung von Akromegalie beträgt 0,2 bis 5%.

Prognose und Prävention der Akromegalie

Die Abwesenheit der Behandlung der Akromegalie bringt zur Invalidität der Patientinnen des aktiven und arbeitsfähigen Alters, erhöht das Risiko der vorzeitigen Sterblichkeit. Acromegalie reduziert die Lebenserwartung: 90% der Patienten leben nicht bis 60 Jahre. Der Tod tritt gewöhnlich als Folge von Herz-Kreislauf-Erkrankungen auf. Die Ergebnisse der chirurgischen Behandlung von Akromegalie sind besser mit kleinen Adenomen. Bei großen Hypophysentumoren nimmt die Häufigkeit ihrer Rückfälle stark zu.

Zur Vorbeugung von Akromegalie sollten Kopfverletzungen vermieden werden, sanierte chronische Herde der Nasopharynx-Infektion. Die frühzeitige Erkennung der Akromegalie und die Normalisierung der Wachstumshormonspiegel vermeiden Komplikationen und führen zu einer stabilen Remission der Erkrankung.

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